Limfoamelor cu celule T: tipuri, simptome, diagnostic, tratament și prognostic

limfoamelor cu celule T cel mai frecvent diagnosticate la pacienții în vârstă, dar adolescenții și copiii sunt, de asemenea, predispuse la boala. Și bărbații suferă de ea mai des decât femeile.

Ce este un limfom cu celule T

Limfomul - o leziune malignă a țesutului limfoid și a altor organe. În cazul limfomului cu celule T, boala afecteaza ganglionii limfatici si pielii (adică este caracterul epidermotropny). Elementele de bază care sunt implicate în apariția neoplasmelor sunt limfocite T (celule care furnizează în mod normal răspuns imun adecvat). limfom cu celule T (imaginea reprezentată mai jos) poate fi format ca urmare a acumulării elementelor celulare ale țesuturilor patologice.

Cauze si factori care contribuie

• ereditate
• Imunodeficiențe.
• Expunerea prelungită la factori adverse: radiațiile UV, agenți chimici agresivi.
• aspect de vârstă (pacienți vârstnici).
• Prezența virusurilor în organism (HIV, Epstein-Barr, virusul hepatitei C, B, virusul limfocite-T), boala intestinală.
• Prezența mutațiilor în transplantarea sistemului imunitar, de organe si tesuturi, numirea terapie imunosupresoare.

Toți acești factori pot fi agravate de (respectiv, provoca dezvoltarea bolii), stresul, malnutriție, suprasarcini nervos, nerespectarea regimului de odihnă și de muncă.

clasificare

• T-celule de limfom de piele. limfoamelor similare, de obicei, se dezvolta ca urmare a diferitelor mutații ale limfocitelor T, ceea ce duce la o multiplicare necontrolată a acestuia din urmă și, în consecință, ele se aplică într-un strat al epidermei. Caracterizat prin forma activă a rash polimorfului limfoamelor apariție (placi, tumori, pete, blistere). Și primii pacienți se plâng de apariție a solzoase sau mancarime pete, eventual, transformarea în plachete, și, ulterior, în focarele tumorale.
• Limfom periferic cu celule T. Acest concept include toate limfoame care sunt T-cell sau originea celulelor NK (cu excepția neoplasme celulelor T imature și leucemia T-limfoblastică). Destul de des, aceste limfoame apar cu leziuni de sânge, piele, măduva osoasă și organele interne, și în ganglionii limfatici, difuze modificări infiltrative observate.
• Angioimmunoblastic limfom cu celule T. Se manifestă ca etanșare țesut limfoid (în timpul examenului histologic al ganglionilor limfatici) celule imunoblast și cu plasmă, cu transformarea completă ulterioară a structurii sale și formarea de vase de sânge anormale.
• T-celule de limfom limfoblastic. Novobrazovanie, care se bazeaza pe anomalii ale celulelor T. Celulele T nu mature, nucleul lor devine neregulată în formă, acestea cad repede și incontrolabil. Întâlnit acest tip de limfom este rară. Dacă vă confruntați cu un diagnostic diferențial model asemănător cu leucemie acută.
• limfom cu celule T non-Hodgkin. Acesta reprezintă un grup mare de tumori, care sunt compuse din T mature, limfocite și nu se referă la boala Hodgkin (adică, boala Hodgkin). Aparținând acestui grup sunt determinate prin examen histologic (cu chlamydia în Prepararea detectate elemente celulare specifice Berezovsky-Sternberg la limfoame non-Hodgkin sunt nici una).

stadiu de dezvoltare

1. Înfrângerea un nodul limfatic.
2. Răspândirea tumorii la doi ganglioni limfatici, care sunt situate pe o parte a diafragmei.
3. Structuri limfatici multiple pe ambele părți ale diafragmei.
4. ganglionilor limfatici si organele interne, prezența metastazelor în rinichi, măduva osoasă, ficat sau organe ale tractului gastrointestinal.

simptomele generale

Prezența sau absența anumitor manifestări clinice depinde de tipul tumorii și localizarea sa. Cu toate acestea, există simptome care sunt inerente în aproape toate limfom cu celule T:

• Transpirația pe timp de noapte.
• Pierderea rapidă în greutate este lipsită de temei.
• Micoza fungoidă.
• performanta de grad scazut la temperatura corpului.
• Oboseala frecventa si apatie.

micoză fungoides

Micoza fungoidă - una dintre cele mai frecvente manifestări care caracterizează limfom cu celule T. Acesta se gaseste in saptezeci la suta dintre pacientii cu aceasta boala, si are trei forme: clasice, decapitați și eritrodermic.

mycosis fungoides clasice trece prin trei etape de dezvoltare:

• Eritematoasă - de la simptome clinice similare cu psoriazis, eczeme și așa mai departe. Pacienții raportează prezența petelor de formă ovală sau circulară, cu margini ascuțite, de dimensiuni diferite, cu culoare roz-violet și suprafața solzos. Astfel de elemente sunt adesea situate pe fata si trunchi, crescând treptat în cantitate și care trece alte porțiuni. Astfel de leziuni nu răspund la tratament și nu poate avea loc pentru o lungă perioadă de timp, sau dintr-o dată dispar. Mai mult decât atât, petele pot fi combinate cu mâncărime, care nu este oprită prin mijloace convenționale.
• infiltrativ Areas - are loc după câțiva ani de la debut. În locul petelor plăcilor de mai sus, cu o limite dense, rotunjite sau nepravilnymi, dar clar, violet cu peeling pe suprafata. La locul plăcilor care lipsesc sunt zone de maro sau de atrofie a pielii. crește iritata, devine de nesuportat. Există o scădere rapidă în greutate și febră, limfadenopatie pot fi prezente.
• Tumora - la fața locului sau plachete pe piele nu este modificat aspectul dens nedureroase formă sferică tumoare roșu și galben sau ușor aplatizată, care seamănă cu o pălărie de ciupercă. Diametrul acestor formațiuni variază de la unu la douăzeci de milimetri, iar numărul acestora poate fi diferit. În cazul în care tumora este distrusa, ulcere dureroase formate în locul său, adâncimea de care se poate ajunge la fascia sau os. afectează cel mai adesea splina, ganglionii limfatici, plămânii și ficatul. intoxicație Narostaet și slăbiciune. Pacientii mor de insuficienta cardiaca, amiloidoza, pneumonie.

Formularul Eritrodermicheskoy se caracterizează prin apariția narostaet mâncărime dureroase, roșeață și umflături, apariția confluente pete eritematoase scuamoase, hiperkeratoza tălpilor și palmele, precum și căderea părului. Mărește toate ganglionilor limfatici din axilara, inghinala, femural și zonele cubice. Atunci când sunt găsite plotnoelastichnye pachete limfatici palparea nedureroase nu sudat la țesuturile din jur (piele). Lihodradka observate (până la 39 de grade), scădere în greutate, transpirații nocturne și oboseală. Rezultatul Lethal este posibil atunci când aderarea la exacerbarea intoxicatie si insuficienta cardiaca.

În prezența formei decapitați pe pielea sănătoasă există mai multe plăci, care achiziționează în cele din urmă harater maligne. Moartea apare la pacienți într-un an.

Manifestările clinice ale limfoame cutanate

limfom cu celule T a pielii se produce adesea pe fundalul tratamentului de lungă existente și necorespunzătoare a bolilor dermatologice. Provoac aparitia sa poate virusuri herpes, radiații, arsuri solare și așa mai departe. limfoame similare au loc în două etape: primar (proces este localizat la nivelul dermului), secundar (atunci când leziunile cutanate sunt rezultatul infiltrării de limfocite a organelor interne).

Principalele simptome sunt:

• erupții cutanate polimorfă.
• Rising mâncărime.
• Prezența elementelor plate mici în formă nodulară.
• Aspect plachete gălbui, transformând ulterior în buzunarele de hiperpigmentare și atrofie (când forma plăci).
• Tabloul clinic asemănător cu psoriazis (la tip melkouzelkovoy).
• Uscăciunea, umflare, roseata si descuamarea pielii (cu tip erythrodermic de boală).

Simptomatologia limfoamelor periferice

Boala Clinica depinde de stadiul și tipul procesului patologic.

Caracterizat printr-o creștere a țesutului limfoid în regiunile gâtului, zona inghinală și axilară.

Pacienții se plâng de transpirație excesivă, scădere în greutate severă, lipsa poftei de mâncare, slăbiciune generală, febră, și în prezența unei splinei și ficatului (care este destul de comună) - prin scurtarea respirației, tuse recurente și o senzație de greutate în stomac.

diagnosticare

• Inspecția, colectarea de plângeri și oncolog anamneza.
• generală de sânge și analiza urinei.
• biochimie Blood, precum și testul pentru anticorpi la virusurile hepatitice.
• O biopsie de nodul limfatic deteriorat (care vă permite să verificați diagnosticul de limfom cu celule T).
• SUA.
• MR.
• CT.
• corp Onkoskrining.
• Studiu Immunofenotipirovannoe.
• analize genetice moleculare.
• Analiza citogenetica.

terapie

Tratamentul limfomului cu celule T depinde de forma și stadiul procesului.

De exemplu, pentru eritematoase mycosis fungoides etapa de terapie specială anticanceroasă nu este numit, iar corticosteroizii exterioare și interferonul este utilizat.

Tratamentul anti-tumoral este de a efectua chimioterapie și radioterapie.

În conformitate cu o formă a bolii (indolente, agresiv și foarte agresiv) este determinată de lungimea și compoziția tratamentului și reabilitare.

limfom indolent nu este tratată, dar numai respectată cu regularitate în cazul în care procesul avansează, tactica schimba.

In tratamentul formelor agresive de utilizare combinații de medicamente chimioterapice și Rituximab (anticorp monoclonal).

Când este vorba de limfoame extrem de agresive, prescrie medicamente care sunt utilizate în tratamentul leucemiilor acute.

Destul de des, chimioterapie combinata cu transplantul de celule stem.

Cu toate acestea, cel mai eficient tratament pentru limfom este de a efectua o terapie treizeci de radiație (așa cum este descris în Elekta Synergy) și după primirea agenților chimioterapeutici.

Complicațiile care primesc agenți chimioterapeutici pot include: pulmonar, de sân, și așa mai departe. Radioterapia poate fi complicată de dezvoltarea aterosclerozei coronariene.

După un tratament de succes este o reabilitare obligatorie.

limfom cu celule T: prognoza

• Când detectarea din timp a bolii (stadiul inițial) și atribuirea tratamentului adecvat ratei de supraviețuire de cinci ani este de optzeci si cinci la suta, iar pentru pacienții copii și adolescenți - până la nouăzeci la sută.
• In ceea ce priveste limfom angioimmunoblastic prognoza dezamăgitoare. Speranța medie de viață la pacienții cu un astfel de diagnostic este de doar doi ani și jumătate - trei ani. Rata de supraviețuire a doar o treime dintre pacienți au o perioadă de cinci ani.
• În prezența formei limfoblastice-T prognosticul depinde de prezența / absența leziunii măduvei osoase. În cazul în care măduva osoasă nu este afectată, rezultatul este de obicei favorabil. În caz contrar, imbunatatirea doar douazeci la suta dintre pacienti pot fi de așteptat.
• avium Prognosticul si supravietuirea ciupercilor depinde de forma și stadiul procesului. Astfel, atunci când bara de supraviețuire formă - până la zece ani, și un prognostic nefavorabil în cazul aderării pneumonie, și așa mai departe; Formularul eritrodermicheskoy sorovozhdaetsya care unește diverse complicații ca urmare decesul are loc în termen de doi - la cinci ani; în timp ce forma fara cap de un prognostic nefavorabil, moartea are loc într-un an.