O boală autoimună este purpura trombocitopenica

Pentru prima dată , o boală autoimună purpură trombocitopenică, a fost descrisă în 1735 Verlgofa care a observat boala in fata de zece ani. În prezent , sub această formă denumire combinată autoimună trombocitopenia, cauza autoaggression la care eșuează. Ele apar diateză hemoragică cu deficit izolat de trombocite. Aloca formă acută și cronică a bolii.

cauzele

purpură trombocitopenică acută suferă cea mai mare parte de copii cu vârsta cuprinsă între 2 și 9 ani. purpură trombocitopenică la copii se caracterizează prin debut brusc și recuperare rapidă. Dezvoltarea manifestărilor clinice promovează adesea infecții virale ale tractului respirator superior sau tractului digestiv. În 10% din cazurile de boală asociate cu dezvoltarea virusului varicelei, virusul Epstein-Barr, imunizare, BCG imunoterapie. distrugere Trombocite datorită răspunsului imun al organismului, mai degrabă decât acțiunea virusului.

Formele cronice de trombocitopenie cu o durată mai mare de 6 luni este numită purpură trombocitopenică idiopatică. Cauza bolii este necunoscută. Purpura trombocitopenică de multe ori incepe in adolescenta, pubertate. Mai frecvente la femei.

Manifestările clinice apar treptat. Caracterizat prin curs cronic recurent sau prelungită a bolii. baza de patogenetică a bolii este sporită și accelerată distrugere de trombocite prin autoanticorpi împotriva lor.

tablou clinic

Pe pielea pacienților cu simptome de microcirculației tip hemoragic, punctiformă petesiala erupții cutanate mici hematom subcutanat, purpură pe mucoasa orală. Caracterizat prin sângerări ale membranelor mucoase ale nasului, gingii. Modificări în piele de multe ori sunt situate pe suprafața frontală a extremităților trunchiului, superioare și inferioare. De obicei formarea hemoragiei mari la locurile de injectare. Ocazional pot exista sangerare in sclera si retina, sângerări la nivelul tractului digestiv. La femei, sunt hemoragiile in ovare. In formele severe de sângerare a bolii renale pot să apară.

purpură trombocitopenică poate duce la complicații periculoase , cum ar fi hemoragie cerebrală și hemoragie subarahnoidiană. Caracteristic este pozitiv manșetă de test-Koncealovski Tiller-LEED: formarea hemoragiilor în zonele de piele de compresie. Ganglionii limfatici, ficatul și splina nu mărit.

diagnosticare

Caracteristica principală a laboratorului este de a reduce numărul de trombocite. timpul de coagulare a sângelui nu este încălcat. plasmă Heparina a fost crescut. In multe cazuri, determinată de creșterea de imunoglobulină G trombocite. După sângerare semnificativă definită anemie hemoragică acută.

tratament

În cazul în care diagnosticat cu purpură trombocitopenică, pacienții încep tratamentul cu corticosteroizi. În timpul tratamentului, pacienții au observat o creștere constantă a numărului de trombocite până la remiterea completă. Lipsa de eficacitate a corticosteroizi și imunomodulatori prescrise delagil. Cu ineficacitatea terapiei conservatoare în termen de 6 luni recomanda efectuarea splenectomie.

Un alt domeniu de terapie - administrarea de doze mari de imunoglobuline pentru injecție intravenoasă timp de 5 zile. Aceste preparate inactiveaza anticorpi care se leagă și de a elimina antigene virale, bacteriene și a altor.

La 80-90% dintre pacienți în recuperare spontană are loc în termen de 1-4 luni. În unele cazuri, purpură trombocitopenică poate dura pana la 12 luni. Boala este cronică recidivantă: sângerare perioade alternează cu perioade de remisie.