Agranulocitoza - Ce este asta? Agranulocitoza la copii și adulți: simptome, cauze si tratament

Examen de laborator de sange efectua practic fiecare boala. Acest lucru este legat de conținutul informațional al testului. Pe modificările parametrilor individuali de sânge pot fi observate pe etiologia bolii, severitatea procesului patologic. Informații privind creșterea sau scăderea anumitor celule plasmatice specifice permite presupuse încălcări specifice. De exemplu, leucemie, diferite tipuri de anemie. Unul semne de laborator considerate agranulocitoză. Acest sindrom, care poate apărea singure sau în combinație cu alte modificări în sânge. Acest semn indică prezența unei infecții severe.

Agranulocitoza - Ce este asta?

Boli ale sângelui implicat în hematologie știință. Cu privire la încălcarea, ceea ce indică procesul patologic sever este agranulocitoză. Acest sindrom este caracterizat printr-o scădere pronunțată a nivelului de celule albe din sange - leucocite. Acestea sunt necesare pentru controlul agenților infecțioși pentru a intra în organism în timpul infecției.

număr normal de globule albe este egal cu 4-9 x 10 ⁹ / l. Creșterea numărului acestor celule indică dezvoltarea inflamator. Lipsa de celule albe din sânge poate să apară atunci când eșecul sistemului imunitar, inhibarea hematopoezei, intoxicație. Agranulocitoză - un sindrom caracterizat prin laborator declinul nivelului de celule albe din sânge până la 1 x 10 ⁹ / l sau mai puțin (neutrofile - 0,75 * 10 ^9). Datorită deficiența pronunțată a celulelor imune sunt diferite procese de etiologie bacteriană sau virală infecțioasă. Pentru a identifica sindrom, test de sânge clinic este necesară.

Frecvența de apariție a agranulocitozei

Acest sindrom apare hematologică în rândul populației feminine și masculine. agranulocitoză congenitale rar înregistrate, în comparație cu boala dobândită. In mod similar, schimbările în compoziția celulară a sângelui mai predispuse la femeile de varsta mijlocie (de la 40 de ani). Frecvența acestei caracteristici laborator este diferit în diferite țări. În medie, agranulocitoza detectat la 1 din 1200 de persoane. O reducere semnificativă a numărului de celule albe din sânge mai predispuse la caucazieni.

Motivele pentru dezvoltarea agranulocitoză

De ce se dezvolta agranulocitoză? Motivele acestei stări patologice depinde de varietatea bolii. agranulocitoză congenitală cauzată de factori ereditari. Sindromul se referă la patologii determinate genetic. Riscul ca un copil născut dintr-o mamă sau tată bolnav, va avea loc în acest sindrom este foarte mare. Motivele care cauzează agranulocitozei dobândite includ:

1. boli autoimune. Aceste patologii sunt lupus eritematos sistemic, scleroderma, artrita reumatoida. În aceste boli, apărarea imună nu vizează numai particule străine, dar, de asemenea, pe celulele proprii ale organismului.
2. Expunerea la radiații ionizante. Acest factor duce la opresiune nu este numai alb, dar, de asemenea, roșu germeni hematopoietic.
3. Primirea citostaticele. Aceste medicamente sunt indicate pentru boli reumatice și a cancerului. Dezavantajul tratamentului cu citostatice este că drogurile distrug celulele normale.
4. Utilizarea pe termen lung a antibioticelor (de exemplu, tuberculoza), AINS și agenți antiparazitari.
5. infecții severe. Scăderea puternică a numărului de neutrofile pot fi observate în hepatita virală, rujeolă, rubeolă, variola, gripa, și așa mai departe. D.

Este demn de remarcat faptul că agranulocitoza nu este o boală independentă. Acest sindrom nu se poate dezvolta fără un motiv anume. El este întotdeauna asociat cu unele efecte patologice.

Mecanismul de dezvoltare a agranulocitoză

Neutrofilele sunt celule sanguine protectoare. Ele sunt formate în măduva osoasă și eliberate în cantități mari în mod continuu. Aceste celule reprezintă aproximativ 70% din totalul leucocitelor. Odată cu lipsa de dezvoltare a sângelui acestor elemente este în curs de dezvoltare neutropenie. Agranulocitoza considerate forme avansate ale condiției. deficiență congenitală de neutrofile și numărul total de celule albe apare datorită prezenței genei anormale.

Ca urmare a unor factori exogeni, dezvoltarea celulelor albe din sânge este redusă sau încetează complet. Un alt mecanism al sindromului este considerat producerea de anticorpi la neutrofile. Astfel, agranulocitoză. Analizele de sânge în același timp se va schimba aproape imediat. La urma urmei, în timpul vieții neutrofilelor destul de scurte. Este de la 2 până la 3 zile.

Clasificarea condițiilor patologice

În funcție de cauza și mecanismul patogenetic secreta mai multe clasificări agranulocitoză. Potrivit acesteia, izolat congenitală și deficit de neutrofile dobândite. În primul caz, sindromul hematologic apare atunci când următoarele patologii genetice:

1. boala granulomatoasa.
2. neutropenie Familial.
3. Sindromul Shvahmana-Dayemonda.
4. boală Kostmann.
5. Sindromul Shediac-Shtaynbrinka-Higashi.
6. aleukia congenitale.

deficit dobândit de globule albe din sânge este împărțit în autoimună și haptenă agranulocitoză mielotoxică. Fiecare dintre aceste forme are propriul mecanism de dezvoltare. proces patologic din aval este izolat agranulocitoza acută și stări cronice. De asemenea, în clasificarea se bazează pe severitatea sindromului.

Descriere agranulocitoză imunitar

agranulocitoză imună asociată cu efectele patologice ale anticorpilor asupra celulelor roșii din sânge. Ea poate fi cauzată atât de mecanism endogen și exogen. În primul caz, boala apare ca urmare a atacului autoimune. O astfel de stare conduce la tulburări ale țesutului conjunctiv sistemice. Celulele sistemului imunitar nu sunt modificate în compoziție, dar ele sunt așa cum au fost „reprogramat.“ Ca urmare, ei încep să se opună țesuturile proprii ale organismului. Granulocitele rapid matur și auto-distrus. Factorii exogeni , în acest caz , sunt irelevante. Sindromul agranulocitoza imun apare în astfel de patologii cum ar fi lupus eritematos sistemic si artrita reumatoida. În același timp deficitul de neutrofile, combinate cu o lipsa de alte celule sanguine.

O altă variantă a bolii, care apare pe fondul proceselor imune, agranulocitoză haptene. În această formă a procesului patologic a produs, de asemenea, un anticorp la neutrofile. Diferența este că acestea sunt produse care nu sunt singuri, și după ce a luat anumite medicamente - haptenă. aport repetată a acestor substanțe determină un răspuns imun, exprimat în distrugerea granulocite. Haptene pot acționa ca unele antibiotice, agenți antiinflamatori și hipoglicemiante, barbiturice.

Descriere agranulocitoză mielotoxică

agranulocitoză mielotoxic se dezvoltă ca urmare a unor influențe exogene. El întotdeauna combinat cu eritromicina și trombocitopenie. In majoritatea cazurilor, varianta mielotoxică a bolii este asociată cu expunerea la agenți chimioterapeutici și radiații ionizante. Acești factori conduc la inhibarea hematopoieza în nivelurile inferioare ale dezvoltării sale. Pentru medicamentele citostatici care produc reacție similară se referă ciclofosfamida, fluorouracil, mercaptopurină, etc. D. Inhibarea celulelor precursoare hematopoietice conduce la o reducere a numărului de granulocite din măduva osoasă. Acest lucru se datorează maturizării tulburărilor sanguine germenilor.

În plus față de influențele exogene, lipsa celulelor hematopoietice se dezvolta in unele specii de anemie și leucemie. Aceste motive cauzate de multe ori agranulocitoza la copii. De multe ori, modificările hematologice sunt ereditare. Exemplele considerate hemolitice și anemie aplastică, sindromul Fanconi. leucemie mieloidă acută și cronică se dezvoltă în copilărie și la populația adultă.

Agranulocitoză simptome

granulocite insuficiente însoțite de manifestări clinice severe. Ele pot fi diferite, în funcție de boala de bază, ceea ce a dus la apariția deficitului de neutrofile. Cum agranulocitoză? Simptomele bolii:

1. slăbiciune severă.
2. febră mare.
3. Limfadenopatie.
4. Hepatosplenomegalie.
5. leziuni necrotice ale membranelor mucoase.
6. Sindromul hemoragică.

agranulocitoză haptene, spre deosebire de alte forme, se caracterizează printr-un curs acut. Pacientii se simt mai rau de repede se dezvolta o febra, există leziuni în gură. gume de daune, amigdale, uvulei, palatului moale progresează, ceea ce duce la necroză tisulară. Aceasta este însoțită de durere, incapacitatea de înghițire, salivație excesivă.

Atunci când varianta agranulocitoză mielotoxică dezvolta adesea sângerare. Acestea sunt conectate nu numai cu ulcerații ale membranelor mucoase, dar, de asemenea, cu deficit de trombocite. nazal marcantă, gingival, uterine, hemoragie gastro-intestinală. Pe piele apar hematom. Datorită proceselor-ulcer necrotice în intestin diaree, dureri abdominale observate. Ca urmare a aspirației de sange se dezvolta pneumonie hemoragică.

Modificări în testele la un agranulocitoză

De multe ori dezvoltarea agranulocitoza apare la pacienții cu cancer, sistemice și boli infecțioase grave. Acest sindrom poate fi suspectat de caracteristici, cum ar fi febră mare, oboseală și apariția de ulcere în gură. Este mai dificil de diagnosticat agranulocitoză congenitale. Un test de sânge este necesar să se efectueze în paloarea severă a pielii copilului, manifestări hemoragice. În ancheta există o scădere a leucocitelor (mai mică de 1 x 10 ⁹ / l). este adesea asociat cu anemie și trombocitopenie.

Pentru a afla, indiferent de motiv, a dezvoltat sindromul hematologic, efectua punctie imunogramă și măduva osoasă. Pentru a diagnostica complicatiile cauzate de o deficienta de granulocite efectuat cercetări instrumentale. Printre ei - piept cu raze X, colonoscopie. Este nevoie, de asemenea, consiliere de specialitate - otorinolaringolog, medic oncolog, medic dentist, reumatolog si gastroenterolog.

Metode de tratament Patologie

Necesită spitalizarea pacientului, în cazul în care agranulocitoză găsit. Tratamentul constă în tratarea suprafețelor ulceroase și necrotice agenți antiseptici, preparate unguent. Pentru pacientul nu este supus unei infecții secundare, este plasat în camera de izolator. În cazul în care mucoasa intestinală deteriorat este alimentat pe cale parenterală.

Medicamente pentru tratamentul agranulocitoză

Pentru a preveni dezvoltarea de infecție (pneumonie, sepsis), antibiotice si medicamente antifungice. administrate intravenos produse din sânge, în masă în special de leucocite. Cand agranulocitoză imunitar este prezentat medicamente hormonale. Printre acestea se numără „Hidrocortizon“ medicamente „Prednisolon“. Dacă sindromul este cauzat de inhibarea hematopoiezei, agent stimulant este administrat. Printre acestea se numără "Granocyte", "Leucogen", "Virudan" soluția. Tratamentul se efectuează în departamentul de hematologie.

Prevenirea agranulocitoză la copii și adulți

Prevenirea agranulocitoză congenitale include depistarea precoce a bolii. În acest scop, copiii efectua CBC anual. Prin măsurile de prevenire includ monitorizarea pacienților care primesc medicamente citotoxice, medicamente anti-diabet. În cazul în care un pacient a fost anterior observat ca răspuns hematologic la administrarea anumitor medicamente, aceste medicamente nu pot fi numiți din nou.

Prognoza pentru viață cu agranulocitoza

Prognosticul depinde de cauza sindromului. Forma cea mai periculoasă a agranulocitoză haptene, deoarece se dezvoltă rapid necroză tisulară. Autoimun și mielotoxic daune, datorită care pot fi tratate la terapia de substituție. prognoză slabă observată în dezvoltarea complicațiilor patologiei de baza. Printre ei - sângerarea masivă, perforarea peretelui intestinului, pneumonie hemoragică, septicemie.