Ce este - un sindrom Rokitansky-Otto Küstner? Sindromul Rokitansky-Otto Küstner: cauze, simptome, tratament

Mamele surogat permite copiilor femeilor care, din motive de sănătate nu pot concepe un copil pe cont propriu. Numărul acestora, conform statisticilor, a crescut de la an la an. Unul dintre motivele pentru care recursul la serviciile unei mame surogat este sindromul Rokitansky-Otto Küstner. Cauzele bolii, simptomele și metodele de bază de tratament vor fi discutate în acest articol. Veți învăța, de asemenea, dacă o femeie cu acest sindrom au copii.

patologie caracteristică

Sindromul Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser - o boala ginecologice rara. conține numele de oameni de știință care au prezentat o descriere detaliată a patologiei în numele său. De asemenea, în literatura medicală există sinonime ale bolii: atrezie vaginală, aplazia uterului. Cu toate acestea, ele nu reflectă toate încălcările din organism, tipice sindromului. In plus, atrezie vaginală pot apărea din cauza inflamației sau intervenții chirurgicale. De multe ori, numele complet al bolii, pentru a reduce primele două nume de oameni de știință sau termenul de „sindromul MRKH“.

Patologia se caracterizeaza prin absenta completa sau partiala a uterului, precum și 2/3 din vagin. În acest caz, există dezvoltarea completă a ovarelor și a organelor genitale. De asemenea , stocate caracteristicile sexuale secundare (corp de păr pe tipul de sex feminin, piept). Sindromul Rokitansky-Otto Küstner este diagnosticată rar (un caz la o mie de nou-născuți 5. fete).

informații istorice

Primele descrieri ale bolii data înapoi la 1829 ani. medic german Carl Mayer remarcat faptul că aplazia vaginală este adesea însoțită de o varietate de anomalii de dezvoltare. Puțin mai târziu, în 1838, un patolog din Austria Karl von Rokitansky descriere sindrom adăugat. El a stabilit că în cazul în care această boală este, de asemenea, uter absent, ovare, dar păstrează capacitatea de a funcționa pe deplin. În 1910, fizicianul german german Kyustner rezumate informațiile disponibile cu privire la boala, adăugând propriile observații. Ginecologul descris exemple combinatie frecvente cu uterine aplazia Malformații dezvoltarea rinichiului. În 1961, profesorul Zhorzh Hauzer din Elveția a sugerat că termenul "Otto Küstner Rokitansky-Mayer-sindromul". Om de știință a publicat numeroase observatii de pacienti cu acest diagnostic, care a atras atenția asupra insensibilitatea hormoni masculini in randul pacientilor. In 1977, Houser a prezentat mai întâi o descriere a variantei atipice de patologie. Având în vedere contribuția mare de oameni de știință, sindromul a fost numit pentru descoperitori de patru nume.

Cauzele bolii

Chiar și în perioada embrionară defecte anatomice fetale Laid care caracterizează sindromul Otto Küstner-Rokitansky. Fotografii de copii cu acest diagnostic după naștere nu diferă de cele ale colegilor lor sanatoase. Conform teoriei lui Muller, organele sexuale fatul se dezvolta pe parcursul a doua luni de la conceptie. Impactul factorilor negativi asupra corpului unei gravide în acest moment poate provoca diverse boli la copii. La apariția unui sindrom afectează de asemenea conjunctiv displazie tesut fetus in care se produce dereglarea structurii sale. modificări patologice conduc la dezvoltarea organelor defecte, o manifestare care este sindromul Otto Küstner-Rokitansky.

Ce factori influențează apariția bolii în copil în timpul sarcinii?

1. toxicoza Strong.
2. HIV în mama.
3. Pericolul avortului.
4. Pacienții care iau anumite medicamente (cum ar fi corticosteroizi).
5. Abuzul de alcool.

Sindromul nu este clasificat ca fiind boli ereditare. Cu toate acestea, în practica clinică, există cazuri în care patologia diagnosticate mai multe femei din aceeași familie.

Manifestările clinice ale bolii

Sindromul Otto Küstner-Rokitansky începe să se manifeste la pubertate cand pubertate organism. Fetele rotunjite treptat sânii, schimbarea figura, există păr corp în zonele intime. Pronunțate caracteristicile sexuale secundare nu permit suspectate probleme de sănătate. Multe fete se simt dureri periodice în zona abdomenului inferior, greutate în partea din spate de jos. Cu toate acestea, absența menstruației duce să caute ajutor de la un ginecolog. Un alt motiv pentru o vizită la un specialist poate fi o problemă de natură intimă. încercări nereușite de act sexual duce adesea traumatisme la nivelul perineului sau ruptura a vezicii urinare. Manifestare organismelor subdezvoltare poate servi ca un uter rudimentar cu trompele uterine anormale. Aproximativ 40% din sindromul MRKH sexului frumos combinat cu malformații ale sistemului urinar.

clasificarea bolilor

Ca multe alte anomalii ale dezvoltării embrionare, sindromul Rokitansky-Otto Küstner are diferite grade de severitate. Intensitatea fiecăruia dintre ei este determinată de severitatea anomaliilor fetale. Există trei forme ale bolii:

1. Sindromul tipic MRKH (64% din toate cazurile). Aceasta se caracterizează prin aplazia uterului si vaginului.
2. Sindromul Atipice MRKH (24% din toate cazurile). In aceasta boala, fetele uter si vagin lipsesc, există o disfuncție a ovarelor.
3. MURCS-asociere (12% din toate cazurile). Aceasta este forma cea mai severa a sindromului, care se caracterizează prin tulburări enumerate mai sus și este completat de o dezvoltare anormala a scheletului.

Forma bolii determină strategia terapeutica si ajuta medicii face o predictie de recuperare.

metode de diagnosticare

Ce inspecție este necesar pentru a confirma sindromul Rokitansky-Otto Küstner? Simptomele bolii nu sunt singurul criteriu de diagnostic. examinare pacientul începe cu o inspecție vizuală. În 75% din cazuri, aceasta nu dezvăluie nici o încălcare, deoarece caracteristicile secundare corespund normelor. Apoi, o verificare pe scaun ginecologic. Fetele cu diagnosticul hymen se realizează prin detectare. Pentru sindromul vagin scurt tipic (până la 2 cm), care nu este capătul canalului de col uterin. O altă opțiune de diagnostic este un examen rectal, in care medicul sonde trompă uterină și cavitatea uterină. Această metodă face posibilă evaluarea gradului de formare a organelor.

măsurarea periodică a temperaturii bazale ajută la determinarea faza ciclului menstrual pentru a confirma deplina funcționare a ovarelor. În plus, medicul prescrie teste de sange pentru hormoni, RMN si ecografie pelvina. În cazurile deosebit de grave pot necesita diagnostic laparoscopică.

Metode de tratament

Există o singură modalitate de a vindeca sindromul Rokitansky-Otto Küstner - plastic intim. Operarea pe formarea vaginului numit colpopoiesis la medicii de ingrijire ei au recurs la secolul al XIX-lea. Inițial, operația utilizată pentru tratarea femeilor cu funcții ale uterului conservate. La acești pacienți, sângele nu a venit din organism, și a acumulat treptat în cavitatea abdominală. Ca urmare, acestea au fost diagnosticate cu procese neoplazice, care au fost însoțite de durere severă și diverse complicații.

În prezent deține colpopoiesis două moduri:

1. Extinderea vaginului cu ajutorul unui balon gonflabil. Operația durează o perioadă lungă de timp. Punerea sa în aplicare este posibilă numai în cazul în care lungimea vaginala nu este mai mică de 4 cm.
2. Formarea porțiune neovaginy a colonului sigmoid sau pielea de pe abdomen. Tehnologiile moderne permit corectarea defectelor fără incizii abdominale - laparoscopic. Medicii prefera de multe ori această metodă, formarea unui vagin artificial.

Vârsta ideală pentru colpopoiesis este perioada cuprinsă între 16 și 21 de ani. De data aceasta, maturarea finală a organismului. Singurul scop al plastic vaginale - permite femeilor să se bucure de o viata sexuala plina. Pentru a preveni neperforat sa nu ar trebui să abandoneze sexul regulat, periodic treci bougienage procedură.

Complicații după o intervenție chirurgicală

Care sunt complicatii dupa o interventie chirurgicala pot întâlni pacientii cu un diagnostic de „sindromul Rokitansky-Otto Küstner“? Tratamentul bolii este uneori însoțită de orice consecințe negative. Colpopoiesis - aceasta este o operațiune serioasă. Ca și în orice altă formă de intervenție chirurgicală, este posibilă dezvoltarea de complicații. Dintre acestea, cele mai frecvente sunt sepsis si peritonita. De asemenea, mulți pacienți după un curs de tratament, medicii diagnosticat peretii neovagina de fuziune. Această patologie se dezvoltă din cauza lipsei de viata sexuala regulata. Prin urmare, medicii recomandă insistent ca femeile să nu neglijeze sexul.

Prognoza după recuperare

Modificări în organism care apar la femeile cu un diagnostic de „sindromul Küstner Rokitansky-Otto“ nu permite să-și îndeplinească funcția de reproducere într-un mod natural. Cu toate acestea, metodele moderne de fertilizare in vitro și de a ajuta surogatului acești pacienți au copii biologici. Oamenii de stiinta au anuntat recent rezultatele pozitive ale unui operații de transplant de uter donator. După un timp, probabil, transplantul a corpului va ajuta la femeile cu aceasta boala insidios pe cont propriu să aibă copii.

Infertilitate si sindromul Rokitansky-Mayer-Otto Küstner

Pot avea copii cu această boală? Această întrebare apare din multe femei care se confruntă cu patologia. Mai devreme sau mai târziu, fiecare dintre ei vrea să încerce pe rolul mamei. Majoritatea femeilor cu acest sindrom nu poate suporta un copil. În cazul în care ovarele funcționează în mod normal, astfel încât experții sugerează pacienții să recurgă la serviciile unei mame surogat. În acest caz, copilul este conceput?

În prima etapă a unui program de mamă surogat și femeia bolnavă este prescris medicamente hormonale. Utilizarea de droguri într-o anumită perioadă permite sincronizarea ciclurilor menstruale. Apoi femeii sindromul ou MRKH artificial cu sperma insemineaza soțului ei. În termen de câteva zile de lor „crescut“ într-un mediu care imita proprietatile trompele uterine. După trei zile, experții au început pregătire pre-implantare: determina sexul embrionului, prezența defectelor cromozomiale și boli ereditare. A cincea zi are originea embrionul este transferat în uterul unei mame surogat. În unele cazuri, o podsazhivanie dublă, de exemplu, în a treia și a cincea zi.

Numărul de embrioni transferați poate varia în funcție de calitatea materialului genetic, vârsta pacientului. La cererea femeii, oul neutilizat procedura de crioconservare sunt supuse. Ca urmare a acestei concepții în lume în 9 luni, există un copil sănătos. Cu toate acestea, această procedură are atât susținători și adversari.

Separat ar trebui să ia în considerare surogatului. In multe clinici de specialitate sunt de bază așa-numitele femei, care sunt dispuși să ofere un serviciu similar. De obicei, este de fete tinere, sănătoase. Unul dintre motivele pentru care se recurge la o astfel de clinica este un sindrom Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser. Fotografii viitoare mame surogat, de asemenea, pot fi găsite în această bază de date. Întregul proces, de la selectarea unui potențial biomamy și sarcina se încheie, centru de control supraveghere. Deci, cel mai bine este de a contacta experți, mai degrabă decât se angajeze în căutarea de sine. Numai în acest fel poate rămâne încrezător în viitor, sănătatea copilului dumneavoastră.

Pentru a rezuma

Sindromul Rokitansky-Mayer-Otto Küstner - este o boala genetica caracterizata prin absenta sau hipoplazia uterului si vaginului. Multe fete înainte de pubertate nici măcar nu știu despre probleme de sănătate. Amenoreea le provoaca pentru a vedea un ginecolog. Acesta a fost la o recepție la expert ei devin prima dată cunoștință de existența unui astfel de sindrom. Pe de o parte, este tipic pentru maldevelopment a uterului si vaginului, iar pe de altă parte - prezența caracteristicilor sexuale secundare. Astăzi, există mai multe opțiuni de tratament pentru boli. Toate acestea sunt în mod constant îmbunătățite și completate. Terapia bolii este de a elimina defectul de materiale plastice intime. Ca urmare, pacientul poate scapa de problemele psihologice și fiziologice, se bucura de viata si chiar au copii. În ceea ce privește acest ultim punct, este nevoie de asistență unei mame surogat.