Ebstein Anomalie: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Unul dintre defecte cardiace rare este anomalie Ebstein. Este o boală congenitală în care valva tricuspidă inima este mutat în ventriculul drept, deși trebuie să fie la limita dintre atrii și ventricule. Acesta este fluxul de sange semnificativ mai mic.

caracteristici anatomice

anomalie Ebstein conduce la faptul că cavitatea ventriculului drept devine mai mică, iar atriul drept - mai mult decât norma. clapă diferă de asemenea. Acestea pot fi dezvoltate sau deplasate în mod necorespunzător. Aceasta perturbat dezvoltarea și tot sistemul corzii și muscular, care conduce aparatul tricuspidian.

Datorită dimensiunii mici a ventriculului drept la ea emite o cantitate mai mică de sânge. Iar dimensiunea crescută a atriul drept, datorită faptului că acesta devine o parte a sângelui venos.

La mulți pacienți cu boala Ebstein si diagnosticat cu defect septal atrial si foramen ovale patent. Acest defect colateral pentru multi este salvatoare de vieți. Prin defect septal de aglomerat șunt atriul drept are loc. Adevărat, sângele venos în atriul stâng este amestecat cu arterială. Acest lucru duce la foame de oxigen a țesuturilor și organelor.

Cauzele bolii

Mai puțin de 1% dintre persoanele cu boli cardiace congenitale diagnosticate anomalie Ebstein. Motivele pentru dezvoltarea sa nu a putut fi determinat cu precizie. Conform ipoteze, se pare din cauza anomalii genetice. De asemenea, într-o singură versiune, pentru o astfel de dezvoltare a mușchiului inimii poate duce la recepție în timpul sarcinii preparate care conțin sare de litiu.

Însoțită de o boală congenitală la 50% din cazurile de defect septal atrial. În alte cazuri, există o încălcare a ritmului. Pentru a înțelege de ce există anumite combinații de defecte cardiace, medicii nu au reușit încă.

Variante posibile ale bolii

anomalie Ebstein este o critică boli cardiace congenitale. Ea apare în ambele băieți și fete deopotrivă. Desigur și prognosticul bolii va depinde de gradul de deformare a valvei tricuspide. De asemenea, modificări fiziopatologice importante care au avut loc in atriul drept si ventriculul.

În unele cazuri, defectul în încălcare gravă a circulației fetale. Există insuficiență cardiacă, hidrops se dezvoltă, iar în 27% din cazuri apar la moartea utero a unui copil. Cu patologie profundă după nașterea de copii mor în prima lună de viață. Conform statisticilor, aceasta este a fost detectat aproximativ 25% dintre toți copiii cu anomalie Ebstein. Diagnosticul de sarcină poate fi instalat chiar și pe 20-a săptămână.

Aproximativ 68% dintre copiii cu această tulburare mor înainte de șase luni, și de până la 5 ani - 64% dintre copii. Acest grup include copii care au funcția de valva tricuspidă și ventriculul drept este satisfăcătoare. Ei mor în cele mai multe cazuri, din cauza insuficienta cardiaca progresiva si aritmii.

Clasificarea tipurilor de boli

Experții identifica mai multe etape ale bolii, cunoscut sub numele de anomalie Ebstein. Simptomele vor depinde de insuficienta cardiaca cat de mare. Cel mai rare, este etapa asimptomatice. Astfel de pacienți nici nu pot suspecta de patologie și să ducă o viață normală. Ei transporta bun exercițiu.

În a doua etapă de manifestare clinică pronunțată. Această anomalie apare în copilărie și durează destul de greu. Separat recuperat etapele de:

- II a - se caracterizează prin absența aritmii cardiace;

- II din b - atacuri sunt frecvente.

A treia etapă se numește perioada de decompensare persistente. Acesta este diagnosticat atunci când organismul este incapabil de a compensa activitatea inimii prin orice servo-mecanism.

Tabloul clinic al bolii

La nastere, copiii cu anomalie Ebstein caracterizată prin cianoză. Cianoza după 2-3 luni de viață este redusă datorită faptului că rezistența vasculară pulmonară este redusă. Dar, la copiii cu mici defecte de sept cardiac crește riscul de deces din cauza complicațiilor de cianoză și insuficiență cardiacă progresivă.

La copiii cu boala Ebstein este observat de multe ori aceste semne:

- dificultăți de respirație, chiar și la perioada de repaus;

- edem, care poate fi vazut pe extremitatile inferioare;

- oboseală, în special vizibile în timpul efortului fizic;

- tulburări de ritm cardiac;

- cianoză a pielii și a buzelor.

Cianoza apare la copii înainte de a simptomelor de insuficiență cardiacă. Copiii mai mari pot plânge de crize recurente de tahicardie.

diagnosticarea bolii

În unele cazuri, boala este determinată în timpul sarcinii sau la scurt timp după naștere în spital. Există mai multe trăsături caracteristice, pe care medicul dumneavoastră poate suspecta că anomalie unui copil Ebstein. Diagnosticul include auscultare, radiografia toracică, ecocardiografie, EKG. Toate aceste metode în combinație permite un diagnostic precis.

Auscultatie medicul poate auzi un ritm distinctiv, acesta poate fi un ciclu cu trei sau patru ori. El Acopera liniștit de mare suflu sistolic de insuficiență tricuspidiană. În plus, pronunțată este divizarea celui de al doilea ton, nu se schimbă în timpul respirației. În partea de sus a marginii din stânga a sternului ar trebui să fie auzit zgomot scârțâie mezodiastolichesky liniștit.

Pe radiografia vizualizată umbra cardiacă îmbunătățită, acest lucru se datorează unei creșteri semnificative în atriul drept. model vascular pulmonar tipic palid. Inima ia adesea forma unei sfere.

Modificările observate în ECG. Pe ECG -ul prezintă semne care arată hipertrofia atriului drept, intervalul PQ este extins și există blocada totală sau parțială a mănunchi drept fascicul de bloc de ramură.

La ecocardiografie se poate vedea deschiderea largă a valvei tricuspide. clapă Septal este înclinat spre partea de sus.

Tacticile în anomalii congenitale

Dupa diagnosticul si determina gradul de distrugere este selectat tratament. Desigur, acești pacienți au nevoie de intervenție chirurgicală. Singura excepție este faptul că un grup mic de pacienți cu anomalie Ebstein este asimptomatic.

Tratamentul se efectuează în funcție de alte aspecte conexe. În cazul în care un pacient care a supraviețuit în mod normal , copilarie, operația poate fi amânată până în momentul până când nu sunt simptome pronuntate de insuficienta cardiaca.

Toți copiii cu această problemă trebuie sa ma uit la cardiolog pediatru care este specializat în boli cardiace congenitale. Și statutul său ar trebui să fie monitorizate chirurgi cardiace.

În cazul în care pacienții au exprimat reducerea fluxului sanguin pulmonar și există semne de insuficiență cardiacă, infuzia numit medicamente ionotropici prostogladinov grupe E. De asemenea, se arată care deține corectarea acidozei metabolice. Un astfel de tratament poate crește debitul cardiac și de a reduce compresia ventriculului stâng a extins partea dreaptă.

În cazurile în care există o tahicardie, este necesar să se efectueze antiaritmice speciale de tratament.

Indicații pentru o intervenție chirurgicală

În perioada neonatală încercați să nu facă operația. Dar este necesar, în cazurile în care displazia ventriculului drept este pronunțată și este însoțită de tulburări ale fluxului sanguin anterograd în canalul pulmonar. În același timp, există o expansiune bruscă a inimii drept și comprimarea simultană a ventriculului stâng.

Pentru contraindicații relative includ vârsta de 4-5 ani. Dar, dacă este necesar, face operația și nou-născuți. Nu este, de asemenea, efectuat o intervenție chirurgicală, iar cei care au început schimbări ireversibile organice în organele interne.

Pacientii care a fost descoperit anomalia Ebstein, nicio operațiune nu poate trăi până la o medie de 20 de ani. Moartea lor este de obicei brusc. Ea apare din cauza fibrilație ventriculară a inimii.

operaţia

Numai printr-o intervenție chirurgicală poate corecta complet situația. În acest caz, medicii recomandă, dacă este posibil să o facă la o vârstă mai înaintată din cauza dimensiunii inimii prea mică in copilarie.

Operația se efectuează o intervenție chirurgicală pe cord deschis, pentru posibilitățile sale de organizare a procesului de by-pass cardiopulmonar. Excesul porțiunea suturată din atriul drept, iar cusăturile valva tricuspidă se ridică la o poziție care este apropiată de normal. În cazurile în care acest lucru nu este posibil, acesta este îndepărtat și înlocuit cu o proteză. Acest lucru vă permite să uitați despre faptul că pacientul a avut anomalie Ebstein. La pacienții adulți pot efectua protezare, dar copiii sub 15 ani marca de supapă de plastic.

Mortalitatea în timpul operațiunilor nu depășește 2-5%. Probabilitatea de deces depinde de experiența unui chirurg cardiac, și de vice-gravitație. Aproape 90% dintre pacienți în cursul anului poate reveni la o viață normală.

O atenție deosebită trebuie acordată acestor pacienți anestezisti. La urma urmei, este nevoie de o abordare specială a pacienților care anomalia Ebstein. Caracteristici ale anesteziei ar trebui să fie cunoscute la medic. Trebuie avut în vedere faptul că presiunea din acești pacienți pot fi instabilă. Prin urmare, anestezist monitorizează pacienții săi și după o intervenție chirurgicală.

tipuri de proteze

În cele mai multe cazuri, pentru a decide modul în care aceasta va fi efectuată operația, este posibilă numai în cazul în care pacientul este deja pe masa de operație. Dacă este posibil, să dețină plastia de supapă, se preferă această opțiune. Dar există situații când este necesară proteza la pacienții care au anomalie Ebstein. Așa numita valvă artificială, care arată ca un inel, echipat cu o pernă sintetică. In interior este un mecanism care se poate deschide și închide o așa-numită poarta de acces. Acesta poate fi mecanică sau biologică. Prima variantă constructivă este realizată dintr-un aliaj de titan, iar al doilea poate fi realizat dintr-o supapă de porc sau de cămăși de țesut cardiac uman.

Când instalați un pacient valvă mecanică trebuie să bea în mod constant medicamente, diluanti de sange, dar aderarea sa opereze aceasta poate dura mai mult. Dispozitiv biologic este mai puțin durabil.