Marmura boala osoasa: cauze, simptome, tratament, prevenire

Marmura este o patologie boala congenitala, care se manifesta prin osteosclerosis difuze cele mai multe oase scheletice și modificări profunde în metabolismul calciului-fosfor. Boala este extrem de rară. Acesta a fost descris pentru prima dată în 1904 de către chirurg german și radiologul Albers-Schonberg (Albers-Schonberg NE). Boala apare Marmura complet la toate categoriile de vârstă, în țări din întreaga lume, în mod egal la ambele sexe.

Boala are un număr de sinonime - osteosclerosis congenitale, osteopetrosis și displazia giperostaticheskaya boala Albers-Schonberg. A nu se confunda boala de marmură și un sindrom numit „piele de marmură.“ Atunci când boala marmura osoase în scheletul începe să producă substanțe suplimentare compacte, precum și în canalul medular incepe sa se dezvolte un dens os. Un marmura numit nave congenitale vazonevroz pielii la nivelul pielii, cel mai frecvent apar la copii și se manifestă pete reticulari pe piele o culoare albăstruie dupa calire. După încălzirea simptomul dispare. De asemenea, apare în pielea adulți marmură, cu o piele subțire de lumină care au probleme cu vasele de sânge.

Etiologia acestei boli este necunoscută. În cele mai multe cazuri cunoscute de boala are un caracter de familie de marmură și se transmite din generație în generație. Boala lui numele de marmură datorează o imagine specială de raze X ale scheletului, care este notat printr-o omogenitate neobișnuită și densitatea oaselor ascuțite, precum și lipsa structurii osoase. Se pare că oasele sunt realizate din marmură.

Există două forme de marmura bolii:

- curge fără simptome clinice vizibile, diagnosticate numai prin examinare cu raze X;

- se manifestă în copilărie, a pronunțat simptome.

Caracteristica principală a bolii este întărirea continuă sau parțială a osului trabecular. La etapa inițială a bolii sclerotized numai oase tubulare în metafizele osoase și plate în porțiunile periferice. Mai mult, detectate inegal sigiliu osoase craniene, cavitatea paranazală în mare măsură afectate, în special primar și frontal. Înfrânt este, de asemenea, expus și maxilare, aceasta este însoțită de încălcarea dezvoltării erupției și dinte - schimba structura lor, rădăcini insuficient dezvoltate, obliterarea canalele și cavitățile ale dintelui. Cel mai adesea pacienții să solicite asistență medicală provoca dureri la nivelul membrelor si oboseala in timpul mersului. Marmura boala osoasa, de asemenea, afectează în mod negativ dezvoltarea sistemului vascular, ca o creștere excesivă a țesutului osos anormal inlocuieste treptat tesutul hematopoietic.

Cele mai bune rezultate boala marmura tratarea au fost obtinute in incercarile de transplanturi (transplanturi) de măduvă osoasă. tratament cu adevărat eficient al acestei boli nu există în prezent. Tratamentul acestei boli are ca obiectiv principal consolidarea sistemelor musculare și nervos, și transportate în cele mai multe cazuri ca pacienții din ambulator. Pacienții arată fizioterapie, masaj și înot. Nutriție ar trebui să fie un plin, bogat în oligoelemente și vitamine, trebuie să fie prezente în meniu, brânză, fructe și legume proaspete, fructe naturale și sucuri de legume. Copiii cu acest diagnostic trimise periodic la tratament sanatorial.

Metodele de bază pentru prevenirea bolilor de marmură deține gestație de diagnosticare referă perinatal 8 săptămâni. Pentru a preveni apariția unor deformări osoase și fracturi patologice trebuie efectuate examene dinamice în ortopedie.