Malformații vasculare: cauze, simptome, diagnostic și tratament

Dacă în procesul de dezvoltare embrionară este perturbat formarea sistemului circulator, se formează malformației vasculare. Aceasta este o conexiune incorectă a venelor și arterelor, care se manifestă în adolescență. Totul începe cu dureri de cap, migrene si convulsii. În cazurile severe, copii au convulsii.

definiție

Structura vasculară diferă în tot sistemul circulator. Unele sunt mai groase, unele sunt de perete musculare, unele au supape, dar toate acestea sunt conectate între ele într-o anumită secvență. Dacă, din anumite motive natura stabilită a secvenței este rupt, conglomeratele sunt formate nave întortocheate, numite malformații.

De obicei, această tulburare congenitală de cauză necunoscută. Aceasta are loc în nouăsprezece dintr-o sută de mii nou-născuți în fiecare an. Poate provoca malformații fura sindrom, comprima măduva spinării și țesutul cerebral, pentru a forma anevrism si cauza un accident vascular cerebral si hemoragie meningele. Cel mai adesea complicatii apar la o vârstă matură, după patruzeci de ani.

clasificare

Există mai multe forme care pot lua o malformație vasculară. Pentru clasificarea lor utilizată a fost adoptată în 1996, ISSVA clasificarea americană. diferența de bază din alte clasificări - separarea tuturor anomaliilor din tumori și malformații.

1. tumori vasculare:
   - hemangiom infantil (apare în copilărie);
   - hemangiom congenital;
   - hemangiom bunchy;
   - hemangioendoteliom veretenopodobnaya;
   - hemangioendoteliom kaposhiformnaya;
   - achiziționate de tumora.
2. malformații:
   - capilare (telangiectasias, angoikeratomy);
   - venos (, glomangioma, sindrom sporadic Mafuchchi);
   - limfa;
   - arterială;
   - arteriovenoase;
   - combinate.

Malformații venelor

Venoase malformație este dezvoltarea anormală a venelor, urmată de extensia lor patologice. Aceasta este cea mai comună dintre toate tipurile de malformatii. Aceasta boala este congenitală, dar se poate manifesta în copilărie și la vârsta adultă. Schimbarea locației navelor poate fi orice: un nervos sistemic, organe interne, piele, oase sau mușchi.

malformații venoase, pot la suprafață sau în minciună corpul mai gros fi izolate sau întindere în mai multe părți ale corpului. În plus, cu cât acestea sunt situate la suprafața pielii, cu atât mai mult saturate câștig de culoare.

Datorită formei neobișnuite și culoarea poate fi confundat cu hemangioame. Pentru un diagnostic diferențial destul de ușoară presiune la porțiunea modificată. Malformațiile sunt moi și ușor pentru a schimba culoarea. În cazul apariției unor vase de sânge anormale profunde în corpul uman extern patologie nu poate fi afișată.

Împreună cu creșterea copilului și a crescut malformații, dar sub influența factorilor de declanșare, cum ar fi o intervenție chirurgicală, traumatisme, infecții, medicamente hormonale, aflate la vârsta sau menopauza, cunoscut o creștere rapidă expansiune a vaselor de sânge.

Chiari

Această malformație vasculară, care se caracterizează prin amigdalelor cerebeloase joase. Boala este descrisă la sfârșitul secolului al XlX-lea medic austriac Hans Chiari, în a cărui onoare și a fost numit fenomenul. El a identificat unele dintre cele mai comune tipuri de această anomalie. Datorită amigdaliene locație scăzută împiedică scurgerea de lichid de la creier la maduva spinarii, se creează o presiune intracraniană crescută și provoacă dezvoltarea hidrocefalie.

Chiari tip de malformație descrie deplasarea amigdalele cerebeloase în jos și împingându-le prin foramen magnum. Acest aranjament face ca extinderea canalului spinal, care se manifestă clinic în timpul pubertății. Cele mai frecvente simptome sunt dureri de cap, tinitus, inconstant atunci când mersul pe jos, diplopie, articulare defectuoasă, probleme de deglutiție, și, uneori, vărsături. Pentru adolescenți caracterizate prin durere scăzută și sensibilitate a temperaturii în jumătatea superioară a corpului și a membrelor.

Chiari al doilea tip se dezvoltă în cazul în care a crescut foramen dimensiune. În acest caz, amigdalelor cerebeloase nu cad, și cad în ea. Acest lucru duce la compresie a maduvei spinarii si, respectiv, cerebelul. În același timp, sunt posibile simptome de retenție de lichide la nivelul creierului, defecte cardiace, o încălcare a tractului digestiv embrionare și a sistemului urogenital.

măduva spinării

Malformație a maduvei spinarii - este o boala rara care duce la mielopatie progresiva. malformațiilor arteriovenoase prefera poziționat între foile sau minciuna coajă tare de pe suprafața dorsală a creierului la nivelul coloanei vertebrale toracice sau lombare. Cea mai frecventă patologie este frecventă la bărbați adulți.

Boala seamănă cu simptomele sclerozei multiple si poate introduce un neurolog înșelătoare. O deteriorare bruscă are loc după ruptura vaselor de sânge și sângerare în spațiul subarahnoidian. Pacienții sunt tulburări motorii și zone sensibile, perturbări ale organelor pelviene observate. Dacă se alătură simptomele corticala, boala devine mai mult ca ALS (scleroză laterală amiotrofică).

În cazul în care pacientul se plânge caracteristic două tulburări neurologice diferite, medicul trebuie să fie suspectată malformații vasculare și să efectueze o inspecție vizuală a coloanei vertebrale. Semnele care au alterat lipom vasculare și sunt zone de pigmentare crescută. O astfel de persoană trebuie trimise la imagistica prin rezonanță magnetică sau mielografie computerizată. Acest lucru va permite să verifice diagnosticul.

simptome

malformație vasculară arată ca o bombă cu ceas sau un pistol cu cocosul armat în mâinile unui copil - nimeni nu știe când va începe dezastru. În ciuda faptului că boala este o anomalie congenitală, ea începe să se manifeste mult mai târziu. Există două tipuri de malformatii vasculare flux:

- sângerare (70% din cazuri);
- apatic (în restul de 30%).

Nici una dintre opțiuni nu poate fi considerată atractivă pentru o persoană cu acest diagnostic. În cazul fluxului hemoragic pacientul are hipertensiune arterială, iar unitatea vasculară este mică și este situată în gât. Jumătate din persoanele cu accident vascular cerebral hemoragic se intampla tip de malformație care duce la invaliditate sau deces. Riscul de sângerare crește odată cu vârsta, iar femeile un factor suplimentar este sarcina si nastere.

În cazul în care o persoană sa mutat cu succes prima cursă, apoi cu probabilitate de 1: 3 în cursul anului va re-sângerare. Și apoi un al treilea. Din păcate, după trei episoade, puțini supraviețuiesc. Aproximativ jumătate dintre pacienți au complicat forme pentru a forma hemoragiilor intracraniene, hematoame sau mixte podobolochechnyh tamponada si creier ventriculi.

A doua opțiune este un flux mare, care se află adânc în malformație vasculară cortexul cerebral. Simptomele sale sunt destul de tipice:

- disponibilitatea convulsivă sau prezența atacurilor epileptiforme;
- dureri de cap severe;
- prezența unor simptome de deficit similar cu o tumoare pe creier.

sincopă

Aproape toate persoanele cu malformatii vasculare localizate la nivelul creierului, apar mai devreme sau mai târziu, sincopă (de exemplu, sincopă). Acest lucru se datorează unui declin temporar în circulația cerebrală. In timpul pacientului sincopă este palid, acoperit cu sudoare rece, mâinile și picioarele erau reci, puls slab și respirație superficială. Atacul a durat aproximativ douăzeci de secunde, iar la capătul său pacientul nu-și amintește nimic.

În fiecare an există mai mult de o jumătate de milion de cazuri noi de sincopă, și doar o mică parte din ele are o relație clară cauză-efect. Sincopa poate fi cauzată de stimularea excesivă a sinusului carotidian, nevralgie de trigemen sau nervoase glosofariangă, reglarea sistemului nervos autonom insuficienta, tulburari de ritm cardiac și, desigur, malformatii vasculare. arterele si venele anormale oferi șunt sanguin și a accelera fluxul său. Ca urmare, creierul nu este suficient de achiziție de nutriție, care se manifestă tulburări de conștiință.

complicații

Chiar înainte de malformația se manifesta clinic la om este ascuns se va dezvolta fenomene patologice ireversibile. Acest lucru se datorează porțiunea hipoxic țesutului cerebral, distrofia-l si pe moarte. În funcție de localizarea zonei afectate se observă o caracteristică simptome focale (anomalii de vorbire, de mers, mișcări voluntare, de informații și t. N.) pot fi crize epileptice.

complicații severe începe deja la maturitate. vasele de sânge anormale au pereți subțiri și sunt mai predispuse la fracturi, astfel incat pacientii cu malformatii accidente vasculare cerebrale ischemice mai frecvente. conglomeratele mari artere și vene comprima țesutul din jurul lor, provocând hidrocefalie. Cel mai periculos este hemoragie din cauza ruperii mai multor nave. Se poate sau poate avea consecințe letale, și se încheie cu consecințe puțin sau deloc. Totul depinde de numărul de sânge în flux. accident vascular cerebral hemoragic este mult mai puțin promițătoare Outlook și poate să reapară în timp.

diagnosticare

Examenul neurologic inițială nu poate dezvălui orice anomalii la persoanele cu malformatii vasculare. De obicei, este nevoie de scopul și de examinare foarte amănunțită pentru a identifica încălcări. În cazul în care pacientul se plânge de dureri de cap severe frecvente, tremor, tulburări periodice ale conștienței și dificultăți de vedere sau mersul pe jos, este o șansă să-l trimită să efectueze neuroimagistice. Pur și simplu pune, un calculator sau imagistica prin rezonanta magnetica a creierului.

Structura vasculară mai detaliată și precisă arată angiografie de contrast. Pentru acest pacient în artera carotidă comună a fost injectat lichid radioopac și să facă o serie de fotografii. Această metodă are o serie de complicații și efecte secundare, prin urmare, se aplică numai în caz de dificultate în a face un diagnostic.

Pentru a vizualiza viteza, direcția și debitul fluxului sanguin la schimbarea de fază, folosind ultrasunete Doppler. Această metodă ne permite să vedem descărcarea de sange intre arterele si venele, pentru a determina tipul de nave, pentru a stabili prezența anevrisme și alte complicații.

tratament

Fie malformații vasculare fi corectate? Metodele de tratament depind de tipul de anomalie, localizarea sa, marimea si punctul central al unei istorii de accidente vasculare cerebrale.

Există trei metode principale de tratament:

- chirurgie deschisa;
- embolizarea minim invaziva;
- Tratamentul radiosurgical non-invazive.

Pentru fiecare dintre ele, există indicații, contraindicații, și o listă de posibile complicații.

Cel mai traumatice este o intervenție chirurgicală deschisă. Pentru a ajunge la foc, face deschiderea craniului, klipiruyut navele și să le traverseze. O astfel de realizare este posibilă în cazul malformației situate pe suprafața creierului și are dimensiuni mici. Încercările de a ajunge la leziuni profunde poate duce la deteriorarea punctelor vitale și un rezultat fatal.

Ce se poate face in cazul in care pacientul este malformația profund? Tratamentul este embolizarea endovasculare. Aceasta este o procedură destul de blând, în timpul căreia o navă majoră care alimentează conglomeratul anormale, un cateter subtire este introdus sub control cu raze X, iar medicul ajunge la malformația. Apoi lumenul vascular medicament administrat hipoalergenice, care umple spațiul și blochează fluxul de sânge disponibile în această regiune. Din păcate, această tehnică nu oferă o asigurare absolută că nava este pe deplin obliterantă. Prin urmare, cel mai adesea este folosit ca un tratament complementar.

Metoda cea mai avansată pentru vasculare Malformațiile presupune operarea cu ajutorul Cyberknife (radiochirurgie). Esența metodei este de a reduce pentru a gestiona raze radioactive vetrei anormale din unghiuri diferite. Acest lucru vă permite să distrugă rapid modificările vasculare, fără a deteriora țesutul sănătos. Procesul de întărire a vaselor de sânge, în medie, durează câteva luni. Avantajul este absența completă a complicațiilor în sistemul nervos. Dar există limitări la utilizarea acestei metode:

1. Diametrul general al navelor nu trebuie să depășească trei centimetri.
2. În istoria nu ar trebui să fie un accident vascular cerebral sau alte sângerări. Deoarece peretele subțire și nu poate rezista la rupturi în intervalul dintre executarea procedurii și călirea finală a malformației.