Sindromul Eisenmenger: cauze, simptome, diagnostic, tratament

In cardiologie, în general, și în malformații congenitale, în special în momentul de față există deja zeci de condiții „nominale“. Unele dintre ele sunt descrise pentru o lungă perioadă de timp și tratate cu succes la perioada ante- și neonatală, dar cele mai multe sunt încă în căutarea pentru cercetător. Una dintre ele este boala Eisenmenger. Sindromul a fost identificat la începutul secolului al XX-lea de către medicul pediatru austriac eminent, iar acum îi poartă numele.

definiție

Sindromul Eisenmenger (Eisenmenger) - această încălcare dezvoltarea natale a mușchiului inimii, care include prezența unui defect de sept dintre ventriculi, poziția otzerkalennoe aortă și creșterea dimensiunii ventriculului drept. Din fericire, acest defect poate fi operat cu succes, iar copiii cresc în continuare și să dezvolte în același mod ca și colegii lor.

statistică

În momentul de față, aproximativ cinci la suta din toate cazurile de anomalii cardiace la copii are sindromul Eisenmenger. Bolile cardiace congenitale pot fi împărțite cu alte boli de inima de nou - născuți și copii mici. Unii medici au combinat netratate orice tulburări hemodinamice în acest sindrom.

Sindromul sau complex

Aloca complex separat și sindromul Eisenmenger. Sindromul - o denumire încălcări necorectate ale circulației sângelui pentru a ocoli dezvoltarea între cavitățile ventriculele inimii. Un complex include tulburări specifice constatate la făt sau nou-născut.

etiologie

Procesul de modul în care se formează acest sindrom, până la sfârșitul anului este necunoscut, oamenii de știință și medicii sunt încă încearcă să găsească o explicație. Cu toate acestea, au reușit destul de bine să se examineze factorii din cauza care apare complexul Eisenmenger. Motivele pot fi împărțite în două categorii: efecte interne sau genetice, și externe sau de mediu.

1. Vorbește despre o transmitere ereditară directă a acestei boli nu poate fi, dar dacă o prima sau a doua linie de rude sunt prezente tulburări de formare a organelor vitale, există întotdeauna posibilitatea ca copilul ei apar.
2. Otrăvirea în timpul perioadei antenatale. Categoria de risc include femeile gravide care locuiesc în orașele mari, care lucrează în munci periculoase sau care se ocupă de contaminanți chimici sau fizici.
3. Luând medicamente. Unele medicamente periculoase pentru a lua in timpul fertila. De aceea, înainte de concepție sau în primele săptămâni după obstetrician ar trebui să fie consultat cu toate fondurile primite. Chiar dacă este doar o durere de cap comprimate.
4. Utilizarea de vitamine si suplimente nutritive de o calitate îndoielnică. De obicei, aceste substanțe sunt inofensive, dar în cazuri rare, acestea pot provoca daune la recepția nu a format încă scheletul copilului sau a organelor sale interne.
5. Prezența unuia dintre părinți la termen lung boli cronice.

Desigur, aceste motive nu indică în mod specific pe sindromul Eisenmenger. Simptome, diagnostic și tratament sale sunt discutate mai jos.

patogenia

Atunci când o persoană are astfel de caracteristici anatomice sunt prezente, asigurați-vă că vor exista perturbări în circulația sângelui. Datorită prezenței semnificative defect septal ventricular, precum și din cauza poziției greșite a aortei sunt venoase mixte de sânge și aortic în cavitatea inimii. Ie format șunt și șunt de la stânga la dreapta. De-a lungul timpului, presiunea în pulmonare creste trunchiului, uneori poate depăși chiar și cei din aorta. Aceasta, la rândul său, duce la un spasm reflex al vaselor mici de sânge în circulația pulmonară. Dezvoltarea hipertensiunii pulmonare. În cazul în care durează o lungă perioadă de timp, atunci există o îngroșare compensatorie a pereților capilarelor și stază de sânge are loc în plămâni.

Clinicienii comun „alb“ și sindromul „albastru“ Eisenmenger. În primul caz, șuntul este în versiunea sa clasică, adică, de la stânga la dreapta, iar în al doilea - dimpotrivă.

simptome

La sugari și copii mici simptome speciale de notificare este dificil. Dezvoltarea fizică și intelectuală a copiilor nu suferă. Dacă vârsta apare șuntare opusă, atunci persoana dificultăți de respirație, albastru triunghi nasolabial și extremități, oboseală, palpitații sau aritmii durere palpabilă de tip angină. Tipic este situația în care pacienții iau pentru a reduce simptomele - ghemuite. Deci, devine mai ușor de a respira.

Dintre afectiuni comune pot auzi adesea plângeri de dureri de cap, sangerari nazale, si tuse cu sânge. Puteți schimba vocea datorită comprimării a terminațiilor nervoase ale arterelor dilatate. Adesea se poate observa patologii cum ar fi protruzia tip ladă de bizon și schimba falangele terminale ale degetelor ca ciocănele, arătând spre eșec cardiopulmonare, care se numește sindromul Eisenmenger. Cauze, simptome, diagnostic cunoscut fiecărui cardiolog.

Complexul poate fi complicată de bronșită, pneumonie, endocardită bacteriană etiologie, sângerare din plămâni, și chiar atac de inima lor. Fără tratament, speranța de viață la pacienții umani nu este mai mult de treizeci de ani.

diagnosticare

Din păcate, atunci când examinarea ordinară dezvăluie boala nu este posibilă. Pentru a confirma diagnosticul prezumtiv, necesită metode speciale de cercetare:

1. Razele X ale pieptului, care va arăta schimbarea vizuală a contururilor inimii și vaselor majore.
2. Viciile angiografie, cum ar fi tehnica de imagistica de dezvoltare vasculare este folosit de multe ori, dar în acest caz nu este specific, și poate detecta numai modificări de specialitate foarte experimentat.
3. ECG revelatoare în acest caz, în cazul în care este ținut sub monitor Holter. Apoi, informațiile pe care medicul nu va mai fi cinci minute de inspecție, iar pentru o zi plină, și el va fi capabil să identifice modificările ratei dobânzii.
4. Ecocardiografia - cu ultrasunete a inimii este. O metodă excelentă pentru detectarea defectelor în cavitățile tulburărilor cardiace și de sânge.
5. cateterism cardiac, în acest caz - metoda cea mai acceptabilă și de încredere de cercetare. Aceasta ajută la identificarea tuturor defectelor, determină caracteristicile unei singure inimă și de a dezvolta un tratament.

Asta-i un astfel de dificil de diagnosticat sindromul Eisenmenger. Simptome (boala de tratament în mai multe etape și consumatoare de timp) patologia nespecifică este deghizat ca o boală comună și scapă în atenția medicilor generaliști.

tratament

În ciuda confruntarea eterna dintre chirurgi si medici, in cazul acestei boli, au fost de acord că eforturile comune trebuie să fie tratate ca un tratament conservator în sine nu da efectul dorit, și prompte nu poate oferi remisie stabilă. Prin urmare, un set de măsuri a fost conceput pentru a elimina sindromul Eisenmenger:

1. Bleed (cu o tentă modernă, aceasta se numește „flebotomie“). mijloace simple și fără probleme. Este utilizat la pacienții cu patologie dovedită de câteva ori pe an. Înainte și după procedura stabilită în mod necesar de vâscozitatea sângelui și a hemoglobinei nivel.
2. Utilizarea oxigenului inhalat. Folosit ca terapie adjuvanta pentru a face față cu cianoză și hipoxie secundară. În plus, acestea au un efect psihosomatice asupra pacienților.
3. Anticoagulantele. Ei nu au un nivel suficient de probe posibil pentru a ieși din tigaie în foc, și în loc de subțiază sângele pentru a obține nesvorachivaemost ei completă.
4. Alte medicamente:
   - diuretice pentru eliminarea edem pulmonar;
   - soluții pentru a îmbunătăți hemodinamica.
5. Tehnica chirurgicala:
   - stimulator cardiac pentru a compensa aritmie;
   - eliminarea completă a unei închideri septal defect ventricular și un șunt anormal.

Exact cum de a trata sindromul Eisenmenger trebuie abordată cu medicul dumneavoastră sau chiar mai mulți specialiști. Deci, cum să dea o garanție de succes nu poate fi orice metodă una.