Sindromul fluture: epidermoliză buloasă

Epidermoliza buloasă (EB), sau cum este numit, sindromul fluture - aceasta este o tulburare foarte rară moștenită. Acești copii se numesc copii cu fluturi. Dacă acest nume aveți unele asociații interesante, boala în sine nu este punct de vedere estetic. De fapt, pacienții cu epidermoliză buloasă petrec intreaga lor viata într-o pedeapsă dureroasă. Motivul - pielea lor, fragil ca aripi de fluture.

Din păcate, boala este „sindromul fluture“ nu poate fi dezinfectat. Pentru că este adânc înrădăcinată în nivelul genetic. Astfel de copii au nevoie de îngrijire specială: mediu complet moale, îmbrăcăminte și încălțăminte. În Rusia, această boală incurabilă nu sunt chiar incluse în lista bolilor cele mai rare. Cu toate acestea, există un fond special pentru a ajuta copiii Butterfly „Bella“.

In fiecare an, o mulțime de bani este donat fondului, pentru a ajuta intr-un fel copiii care au o boală „sindromul fluture“. Fotografii ale pacienților pot fi văzute în acest articol, și în literatura medicală științifică. Cu toate acestea, informații cu privire la epidermoliza buloasă nu a primit distribuirea corectă în Rusia și țările CSI.

Boala „sindromul fluture“ nu este cunoscută publicului larg. Puțini se pot pronunța chiar numele său complicat - epidermoliza buloasă. Cu toate acestea, acești copii au toată Rusia și țările CSI. Fiecare dintre pacienții cu aceeași problemă: medicii locali nu știu cum fac ei, diagnosticul este „aproximativ“, și nu întotdeauna fidel tipurilor de boli. Și, uneori, mama lui ascunde chiar și acești copii, care duce la moartea lor, din cauza îngrijire necorespunzătoare.

Sindromul fluture se caracterizează prin apariția bulei erupții pe piele umană. În funcție de bule sunt următoarele tipuri de pemfigoid, epidermoliza buloasa (EB):

1. Simplu. Acesta este format pe zonele superioare ale pielii. Pielea se ingroasa pe palme si talpile picioarelor. Bulele pot fi formate chiar și în gură.
2. Border. Aceasta apare pe joncțiunea dermo-epidermică. În bule severă a bolii poate apărea pe peretii esofagului, intestine și ale tractului genito-urinar.
3. Distrofic. Bulele apar pe genunchi, mâinile, coatele, membranele mucoase, poate afecta esofagul, cauza probleme de creștere și de nutriție. Acest tip este, de asemenea, caracterizat printr-o fuziune a degetelor.

Sindromul fluture - rezultatul formării necorespunzătoare a proteinei din piele sau absența acesteia. De asemenea , cauza bolii poate fi o spontan mutatie a genei.

La nastere, pielea unui copil bolnav alunecare ca pielea unui șarpe. Desigur, acest lucru determină o reacție de șoc în mama. Mulți pur și simplu refuză copiilor bolnavi este încă în maternitate. Dar șansa de supraviețuire a copilului cu boala epidermoliză buloasă in casa de copii este practic zero. Cele mai multe dintre copii au murit la îngrijire greșită. La urma urmei, acești copii trebuie să se ocupe foarte atent.

Perioada cea mai dificilă la pacienții - aceasta este vârsta până la 3 ani. Treptat, cu dreptul de ingrijire, piele coarsens. Un copii mici, atunci când încearcă să acceseze cu crawlere toate genunchi jupuit și mâinile. vezicule pe piele și se desprinde, provocând durere severă. Astfel de copii nu se poate scutura chiar și cu mâinile ca o persoană obișnuită. Cu creștere, ei învață treptat să se protejeze. La vârsta de 3 ani de viață devine mai ușoară.

Cu toate acestea, pacienții cu o formă severă de pemfigoid, epidermoliza buloasa se confrunta cu dureri severe de zi cu zi și mâncărime, care nu va ajuta chiar și antihistaminice. În plus, la fiecare trei zile, ei trebuie să îndure pansamente necesare și dureroase. Acești copii, la fel ca toate celelalte bolnav în fază terminală, sunt speciale. Ei au ochi incredibil, probabil, din această durere de nesuportat, nu putem înțelege.