Sindromul Moebius: fotografie, simptome, diagnostic, tratament

Este dificil să ne imaginăm o persoană care poate râde, plânge și exprima orice emoții. Cu toate acestea, există astfel de oameni, și au pus un diagnostic teribil - sindromul Moebius. Fotografii de oameni la prima vedere poate parea complet normal, dar de comunicare în direct dau seama că fața lor complet imobilizat.

Este o anomalie congenitală care se dezvoltă pe motivul principal din cauza structurii necorespunzătoare a nervilor cranieni. paralizie facială - una dintre cele mai mari rele ale corpului uman. Acesta este caracterizat prin lipsa de expresii faciale, fata pare a fi înghețate, și ca o mască.

informații istorice

Pentru prima dată în sindromul medicina a fost descrisă în 1892 de către neurolog german și psihiatru Paul Moebius. Această anomalie este foarte rar, un maxim de 10-20 la 1 milion de nașteri.

medic german Paul Julius Moebius sa născut în 1853 în Germania și a trăit acolo toată viața. Oamenii de știință au studiat dezvoltarea clinica a unei paralizie progresiva, tulburari nervoase si psihice in tireotoxicoza. Descriere făcut oftalmoplegicheskoy migrena, numind-o boala Mobius.

Cauzele presupuselor

Forma cea mai severă a bolii este considerată a fi Sindromul Moebius, cauzele care până la sfârșitul medicament este încă necunoscut. Potrivit cercetătorilor și experților au fost împărțite.

• Primul cred că motivul este dezvoltarea greșită a nervilor cranieni.
• Acesta din urmă cred că acest efect negativ al proceselor distructive, în curs de dezvoltare, ca urmare a foame de oxigen a copilului în uter.
• În al treilea rând ca principalele motive pentru formarea bolii indică o dezvoltare anormală a centrului motorului facial.

Sindromul Moebius - boala este destul de vechi și foarte misterios. Este o anomalie congenitală a mușchilor faciali, din cauza a ceea ce este expresii faciale complet absente. Paralizia poate fi un singur sau față-verso. Omul nu reacționează la stimuli externi, nici zâmbete, nici încruntă, complet lipsit de emoție.

La copii, slab dezvoltat reflex supt, ei nu pot înghiți propria lor hrană și apă, din cauza funcției de slăbit a limbajului. De multe ori boala apare în familii.

simptome

Sindromul Moebius - o tulburare neurologica congenitala este destul de rar. Persoanele cu această patologie nu are capacitatea de a muta mușchii feței, ochii de la o parte în alta. Aceasta boala duce la încălcări grave ale sistemului musculo-scheletice și deformarea picioarelor.

Principalele manifestări clinice ale sindromului - o restrângere a mobilității, dar există și altele, pronunțate, confirmând că acest lucru este Moebius simptomele sindromului:

• anomalii anatomice;
• picioare deformate;
• dificultăți la înghițire și supt;
• tulburări senzoriale ale percepției;
• slăbirea funcțiilor limbajului;
• afectarea vederii.

De asemenea, există o încălcare a excitabilitatea vestibular și lipsa secreției lacrimă. Piele persoană bolnavă pe fata laterale drepte, fără riduri chiar și atunci când râs sau plâns. În ceea ce privește țesutul subcutanat nu se misca, colturile gurii sunt întotdeauna omise.

extremitati Defectul este însoțită de anomalii, cum ar fi sindactilie, picior stramb, brachydactyly si degete suplimentare. În paralizie parțială a procesului implică în principal mușchii din partea superioară a feței pânză, deoarece nu se ofili ca în boala dobândite.

diagnosticare patologie

anomalie destul de rare, cum ar fi sindromul Moebius. Diagnosticul, prin urmare, mai ales la copiii mici, este dificil și de multe ori duce la misdiagnosis, mai periculos și necesită tratament chirurgical, cum ar fi:

• paralizie cerebrală ;
• orbire;
• surditate.

Examinarea și tratamentul ulterior sunt efectuate în această direcție.

Medicina modernă încă nu poate examina pe deplin cauza acestei boli, prin urmare, vindeca complet, de asemenea, nu este posibil. Efectuarea de cercetare și studiul materialului genetic in cromozomii de pacienti cu nivelul în căutare de mutații celulare.

Astăzi, medicii au stabilit ei înșiși sarcina de a ajuta părinții copiilor care suferă de acest sindrom, în menținerea vieții normale în fiecare etapă a vieții. Acest lucru este posibil în timpul discursului de corecție, strabism, mers.

Diagnosticul în timp util este esențială nu numai pentru detectarea diferitelor forme de abateri în dezvoltare, dar, de asemenea, să evalueze dezvoltarea funcțiilor mentale și de a identifica mecanismele psihologice și tulburări clinice.

Diagnosticul de dezvoltare anormală include cercetarea psihologică, educațională, clinice și genetice. Acesta a fost efectuat pentru a determina nivelul de întârzieri în dezvoltarea emoțională și comportamentală, intelectuale și limbaj. De asemenea, afectează stabilirea de comunicare cu boala care stau la baza altor manifestări patologice, vârsta și starea neurologică a pacientului.

Sindromul Moebius Tratamentul

Scapă de această boală perfidă cum ar fi sindromul Moebius, tratamentul poate ajuta doar chirurgical. Este imposibil de a vindeca complet boala, în plus față de deformari cosmetice, tulburări ale funcției și a altor probleme ale corpului, care atrage după sine un defect de înghițire, pacienții se simt un stres psihologic puternic pe tot parcursul vieții. Atenuarea această condiție poate doar pe cale chirurgicala.

Cu ajutorul chirurgiei plastice, este posibil să se creeze un expresii faciale artificiale, atunci pacientul va fi capabil să ridice colțurile gurii, senzație de un sentiment de bucurie. Tot ceea ce se confruntă cu altceva și rămâne imobilă și expresie. Există cazuri care, după astfel de proceduri, pacienții sunt dezamăgiți de rezultate. Prin urmare, înainte de operație este efectuată informează pe deplin pacientul cu privire la consecințele și posibilele complicații.

Psihologia relațiilor sociale

Această operație este destul de complicată din punct de vedere tehnic, durata acesteia este rareori mai puțin de 8 ore. După ce a reabilitat pacienți în terapie intensivă timp de două zile. Din fericire, cei mai mulți oameni cu acest defect, duce o viață normală, locul de muncă, începe o familie, au copii.

Cu toate acestea, expresia facială pentru comunicare și de adaptare socială este foarte importantă. Pacientul nu se poate dezvolta pe deplin. Datorită faptului că o persoană privată de posibilitatea de a zâmbet și are un strabism pronunțat, în mod greșit perceput ca persoană intelectual înapoi. Deși retard mintal doar 10% dintre pacienți.

Interlocutorii foarte greu de înțeles ce fel de reactie provoca cuvintele lor și consideră că în acest moment persoana. Toate acestea împiedică comunicarea normală, ceea ce face pacienții cu sindrom Moebius din exterior.

Sindromul Moebius la copii

Copiii mici tind să-și exprime emoțiile diferite și destul de des, astfel încât copilul cu sindromul Moebius, este imediat evidentă. El nu reacționează la stimuli externi, nu plangand, nu rade, și chiar greu să clipească. Numai sunetele pot înțelege vag ceea ce este nevoie pentru copii.

De la naștere, acești copii se confruntă în continuare, există o asimetrie clară, gura deschisă, ochii nu se închid, ai grija pentru obiecte copil poate, se deplasează doar capul. Rareori observat retard mintal, pacientul este necesar masaj este nu numai fața , ci și limba, în curs de dezvoltare clase de articulare.

Simptomele la nou-născut

Sindromul Moebius - o patologie ereditară a moștenirii este autozomal recesiva sau mai puțin dominantă. În cazul în care sindromul este încă în spital mama observă că mimează un copil nenatural, el nu plânge și nu închide ochii, uneori, pe timp de noapte. Acești copii se găsesc vicii anormale:

• absența sau fuziune a degetelor;
• atrii de deformare;
• epicanthus.

Deși cauzele specifice ale bolii nu a fost încă stabilit, medicii sugereaza ca administrarea de droguri și substanțe narcotice în timpul sarcinii crește riscul de boli. Complet Sindromul Moebius la copii nu pot fi vindecate, dar cu vârsta devine mai moale expresie.

Formare pentru a îmbunătăți abilitățile de comunicare

Datorită o pregătire specială, care organizează profesorul danez, la persoanele cu sindromul Moebius, îmbunătățirea abilităților sociale. Scopul instruirii este de a intensifica mijloacele paralingvistice de comunicare folosind diferite intonații și gesturi.

Eficacitatea formării a fost dovedit în mod repetat, prin experimente și observații, în timpul dialogului, pacienții nu mai simt nervos, nu tam-tam și să devină mai relaxat. Conform rezultatelor pacienților înșiși, mulți nu se simt o îmbunătățire.

Co-autor al proiectului este de a Ketlin Bogar, care a fost diagnosticat cu sindromul Moebius. Construiți o carieră și a devenit un doctor de succes în lucrarea sa, este obiectiv principal - de a dezvolta un program care va ajuta să se adapteze în societate pentru persoanele care suferă de sindromul Moebius.