Boala Erdheim - ceea ce o patologie?

În ciuda faptului că medicina se dezvoltă rapid, multe boli nu au fost studiate până la sfârșitul anului. Unii dintre ei au fost descrise nu atât de mult timp în urmă. Prin urmare, datele cu privire la anumite patologii în acest stadiu, nu este suficient. Un exemplu este boala Erdheim. Nenorocirea este deschis numai în secolul XX. El este o boală rară, astfel încât nu există nici o posibilitate de a proceda la un studiu profund al acestei boli. Cauzele și patogeneza tulburărilor necunoscute până la capăt. Cu toate acestea, există mai multe teorii ale bolii. Toate acestea sunt studiate în mod activ. Până în prezent, doar 500 de cazuri cunoscute de boala la nivel mondial. Deoarece patologia este considerata rara, nu este întotdeauna ușor de identificat.

Ce este boala Erdheim?

Pentru prima dată pe această boală, a devenit cunoscut în 1930. Acesta a fost deschis oamenii de știință William Chester și profesorul său - Jacob Erdheim. Ei au lucrat împreună la studiul acestei boli. Deci, boala este adesea numit sindromul Erdheim Chester. Conform datelor, care au reușit să adune de-a lungul anilor, patologia este mai frecventa la barbati. În cele mai multe cazuri, boala se manifestă mai întâi în vârsta de 50 de ani. Cu toate acestea, există mai multe cazuri de morbiditate în rândul copiilor. Simptomele bolii variaza. Cel mai adesea, apar următoarele manifestări clinice: boala osoasa, tulburari neurologice si diabet insipid. Boala (sindromul) Erdheim-Chester caracterizat prin infiltrarea diferite țesuturi ale corpului histiocytes nelangergansovymi. Aceste celule fac parte din componentele sistemului imunitar. În mod normal, ele au o funcție de protecție. Dar există histiocite de reproducere nemotivați, ca urmare, acestea afectează diferite organe în această patologie.

Boala Erdheim: simptome de boală

Tabloul clinic al acestui sindrom rar pot fi diferite. Depinde de organe care au fost lovit de histiocite. În aproape toate cazurile boala Erdheim manifestată prin modificări ale scheletului, sistemului nervos și a pielii. Printre simptomele acestei boli pot fi izolate următoarele încălcări:

• Osteosclerosis periost. Această manifestare este prezentă în majoritatea pacienților. Cu toate acestea, în cele mai multe cazuri, acest simptom nu deranjează pacienții. Doar o parte din persoanele care suferă de această boală, se plânge de durere în locul leziunii.
• Exophthalmos. Aceste simptome de boala se dezvolta ca urmare a înfrângerii din spațiul situat în spatele globului ocular. De asemenea, proliferarea histiocite poate determina compresia nervului optic si musculare. Prin urmare, la unii pacienți există un simptom ca diplopie. Unii pacienți au raportat o scădere a acuității vizuale.
• infiltrarea histiociticå a organelor endocrine. Manifestari este dezvoltarea diabetului insipid (sete, poliurie), tulburare metabolică.
• Hydro și uteronefroz. Aceste simptome se dezvoltă ca rezultat al compresiei țesutului histiociticå a rinichilor și ureterelor.
• Înfrângerea sistemului cardiovascular și a plămânilor.
• Xantelasma (grăsime) pe pleoape și xantom. Neoplasme pot fi localizate pe tot corpul.

Sindromul Diagnostic Erdheim

Boala Suspect Erdheim-Chester este dificilă din cauza apariției sale rare și un mare număr de manifestări care pot apărea cu alte patologii. Cel mai adesea, ar trebui să acorde o atenție la o combinație de simptome, cum ar fi ptoza și durere în oase, precum și dezvoltarea treptată a sete și poliurie. Foci de infiltrare poate fi detectată prin radiografii ale membrelor, craniului. De asemenea, atunci când se suspectează boala, o biopsie este organisme care se confruntă cu infiltrarea anormale efectuate. În plus, a efectuat examinarea fundului de ochi, CT și RMN a spațiului retroperitoneal. Dacă se realizează o biopsie manifestările cutanate ale zonelor patologice (xantomele). Poate confirma diagnosticul cu un examen genetic.

Metodele pentru tratarea bolii Erdheim

Pentru a începe tratamentul trebuie sa fie imediat dupa diagnostic: boala Erdheim. Tratamentul acestei boli la momentul este redus la prescrierea „interferon“. Doza de medicament depinde de mărimea focarelor de infiltrare. Deoarece recent aplicat de droguri „vemurafenib“, care este un inhibitor al protooncogene mutant. În plus, în funcție de clinică terapie, simptomatic. Boala prognosticul depinde de rata sa de fenomene de curgere. Exoftalmie și înfrângerea sistemului respirator sunt considerate semne nefavorabile.