Hiperbilirubinemie benign: diagnostic și tratament

Îngălbenirea membranelor mucoase, sclera ochilor și a pielii ar trebui să fie avertizat cu privire la orice persoană. Toată lumea știe că aceste simptome indică anumite nereguli în activitatea unui astfel de organism de important ca ficatul. Aceste boli ar trebui să fie întotdeauna controlate de un medic. El ar pune diagnosticul corect și prescrie tratamentul necesar. La niveluri mai ridicate ale bilirubinei apare de obicei îngălbenire. hiperbilirubinemie benign are, de asemenea, simptome similare. Articolul analizează mai în detaliu ce aceasta boala este, care sunt cauzele si tratamentul acesteia.

Definiția hiperbilirubinemiei benigne

În esență, bilirubina - un pigment biliar, are o culoare caracteristică-roșiatică galben. Produs de această substanță în hemoglobina din eritrocite care se dezintegrează din cauza unei modificări involutive ale celulelor hepatice, splina, țesuturile conjunctive și măduva osoasă.

hiperbilirubinemie benign este boala independent include steatoza pigment, simplu familie Holem, icter juvenil intermitent, familia icter non-hemolitic, disfuncție hepatică constituțional, icter distensie funcțională și hiperbilirubinemie. Boala se manifestă promezhayuscheysya sau icter obstructive cronice, exprimă ficatul uman și structura sa, fără perturbări semnificative. Nu și în același timp simptome evidente de colestază și hemoliza a crescut.

Benign hiperbilirubinemie (cod ICD 10: E 80 - Tulburări generale și metabolismul bilirubinei porphine) are, de asemenea, următoarele coduri E 80.4 E 80.5 E 80.6 E 80. Prin urmare codificat: sindromul Gilbert, sindroame Crigler, alte tulburări - sindromul Dubin-Johnson rotor și sindromuri, violarea neajustată a metabolismului bilirubinei.

cauzele

hiperbilirubinemie benigna la adulti, in cele mai multe cazuri - este boala cu caracter familial, acestea sunt transmise în funcție de tipul dominant. Acest lucru este confirmat de practica medicala.

Acolo postgepatitnaya hiperbilirubinemie - apare ca urmare a hepatitei acute virale. Este, de asemenea, cauza bolii poate servi ca mononucleoza infectioasa din trecut, după recuperarea de pacienți pot prezenta simptome de hiperbilirubinemie.

Cauza bolii este un eșec în schimbul de bilirubina. Serul crește substanță, există o tulburare sau capturarea sau se transferă în ficat din celule plasmatice.

O astfel de stare este posibilă în acele cazuri în care există o tulburare în legarea bilirubinei și acid glyukuropovoy, este lipsă de înțeles permanentă sau temporară a unei enzime, cum ar fi glyukuroniltrapsferaza.
Aceste mecanisme sunt caracterizate de sindromul Gilbert hiperbilirubinemie, Crigler-Najjar și hiperbilirubinemie postgepatituyu. sindroame ale rotorului și Dubin-Johnson creșteri ale bilirubinemiei datorate perturbărilor de pigment ekskrektsii în canaliculele biliare prin membrana hepatocitară.

factori agravanți

hiperbilirubinemie benign, diagnosticul este confirmat de faptul că de multe ori este detectat în adolescență, se poate manifesta simptomele lor timp de mai mulți ani și chiar o viață întreagă. La bărbați, această boală este detectat mult mai frecvent decât femeile.

Manifestarea clasica a bolii - îngălbenirea sclerei, culoarea icterica a pielii poate să apară în cazuri individuale, nu întotdeauna. Manifestare hiperbilirubinemiei sunt intermitente de multe ori, în cazuri rare, sunt permanente, nu trec.

Consolidarea icter poate provoca următorii factori:

• pronunțată epuizare fizică sau nervoasă;
• exacerbare a infecției, leziunii tractului biliar;
• medicamente de imunitate;
• răceli;
• Diferite proceduri chirurgicale;
• consumul de alcool.

simptome

Cu excepția faptului că a sclerei și pielea este vopsit în culoarea galbenă, pacienții se simt greutate in cadranul din dreapta sus. Sunt momente când deranjat dispepsie - o greață, vărsături, scaun afectarea, lipsa poftei de mâncare, flatulență a crescut în intestin.

Manifestari hiperbilirubinemie poate duce la apariția astenovegetativnogo tulburări care se manifesta ca depresia, oboseala, oboseala rapida.
În urma unei examinări, medicul, în primul rând acordă o atenție la îngălbenirea sclera și o tentă-mată galben pentru pielea pacientului. În unele cazuri, pielea nu se aprinde galben. Ficat palpat la marginea arcului costale, și nu poate fi simtit. Se întâmplă o ușoară creștere a dimensiunii corpului, ficatul devine moale si pacient cu palparea este dureroasă. Splina nu crește în dimensiune. Excepțiile sunt atunci când hiperbilirubinemie benigne apare ca o consecință a bolilor cu virus hepatitic. Postgepatitnaya hiperbilirubinemie poate apărea și după boli infecțioase - mononucleoza.

Sindromul hiperbilirubinemie benigne

Pentru hiperbilirubinemie benigne includ șapte sindroame congenitale în practica medicală:

• sindroame Crigler-Najjar, tipul 1 și 2;
• sindroame Dubin-Johnson;
• Sindromul Gilbert;
• sindroamele rotor;
• Boala Baylera (rare);
• Sindromul Lucy-Driscoll (rar);
• Varsta de familie colestază benigne - o hiperbilirubinemie benigne (rar).

Toate aceste sindroame apar datorită metabolismului bilirubinei, dacă nivelul bilirubinei neconjugate in sange este crescut, care se acumulează în țesuturi. Conjugarea bilirubinei joaca un rol important in organism, un bilirubina foarte toxic este convertit în low-toxic în diglyukoronid - compus solubil (bilirubină conjugată). Formularul bilirubina liberă pătrunde cu ușurință țesătura elastică este reținută în membranele mucoase, pielea de pe pereții vaselor de sânge, provoacă astfel icter.

Sindromul Crigler-Najjar

pediatri SUA Nayyar V. și J .. Kriegler în 1952 a identificat un nou sindrom și descris-o. El a fost numit sindromul Crigler-Najjar tip 1. Această tulburare congenitală are o moștenire autozomal retsensivny. Dezvoltarea sindromului are loc imediat în primele ore după naștere. Există simptome similare la fel de multe ori ambele fete și băieți.

Patogeneza bolii este cauzată de lipsa totală a unei enzime, cum ar fi UDFGT (enzima urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). Când acest sindrom de tip 1 UDFGT absent complet, bilirubina liberă crește brusc, indicatorii ajunge la 200 mol / l, și chiar mai mult. După nașterea prima zi o permeabilitate ridicată p. Bariera hematoencefalică. In creier (materia cenușie), există o acumulare rapidă de pigment galben dezvolta kernicterus. test de Kordiamin cu diagnosticul hiperbilirubinemiei benigne, fenobarbital - negativ.

Bilirubina encefalopatie conduce la dezvoltarea de nistagmus, hipertonie musculară, atetoză, Opistotonus, clonice și convulsii tonice. Prognosticul este extrem de slabă. În absența tratamentului intensiv în prima zi posibil fatală. Ficatul nu este schimbat la autopsie.

Sindromul Dubin-Johnson

Sindromul hiperbilirubinemie benigne Dubin-Johnson a fost descrisă pentru prima dată în 1954. Cea mai mare parte a bolii este comună în rândul locuitorilor din Orientul Mijlociu. Bărbații cu vârsta sub 25 de ani se află în 0,2-1% din cazuri. Mostenirea are loc într-o manieră autosomal dominant. Acest sindrom are patogeneza care este asociată cu tulburări în funcțiile de transport ale bilirubinei hepatocitului și din ea datorită sistemului membranei celulare dependente de ATP de transport incoerență. Ca o consecință, livrarea de bilirubina în secreția biliară este rupt, există un reflux de bilirubină în sânge a hepatocitului. Acest lucru este confirmat de vârf a concentrației de colorant în sânge de două ore în timpul procesului folosind bromsulfaleina.

trăsătură caracteristică morfologică - ficat de culoarea ciocolatei, in care acumularea mare de pigment granular grosier. Manifestările sindromului: constanta ingalbenire sau mâncărime intermitentă, durere în partea dreaptă în cadranul superior, simptome astenic, dispepsie, marirea splinei și ficatului. Debutul bolii poate fi la orice varsta. Există un risc după utilizarea pe termen lung a agenților contraceptive hormonale, precum si in timpul sarcinii.

Diagnosticarea pe bază de boală proba bromsulfaleinovoy la holetsistografii în timpul excreție lentă în agent de contrast biliar in absenta colorării in vezica biliara. Kordiamin în diagnosticarea hiperbilirubinemie benigne, în acest caz, nu este utilizat.

indicele de bilirubină totală nu depășește 100 mol / l, raportul liber și conjugat bilirubina este 50/50.

Tratamentul sindromului nu a fost dezvoltat. Sindromul Speranța de viață nu este afectată, dar calitatea existenței în această patologie agravează.

Benign hiperbilirubinemie - sindromul Gilbert

Această boală ereditară este cea mai comună, spune despre ea mai detaliat. Boala transmisă de la părinți la copii este asociat cu un defect al genei, care este implicată în metabolismul bilirubinei. hiperbilirubinemie benign (ICD - 10 - E80.4) - nu este nimic ca sindromul Gilbert.

Bilirubina - unul dintre cei mai importanți pigmenți biliari descompunerea intermediară a hemoglobinei, care este implicată în transportul de oxigen.

concentrații plasmatice crescute de bilirubină (80-100 micromol / L), o preponderenta semnificativa de non-proteine din sânge bilirubina (indirect) duce la icter periodic manifestări (membranelor mucoase, sclera, piele). În acest caz, testele funcției hepatice, alți indicatori sunt normale. La bărbați, sindromul Gilbert este de 2-3 ori mai frecvente decât la femei. Pentru prima dată, poate apărea cu vârste cuprinse între trei la treisprezece ani. Adesea boala este însoțită de toată viața umană.
Prin sindromul Gilbert sunt hiperbilirubinemie benigne fermentopaticheskie (pigment gepatozy). Există, de obicei, din cauza pigmentilor biliari indirecte (neconjugate) fracție. Acest lucru se datorează unor defecte genetice ale ficatului. Apariția benigne - modificări majore în ficat, exprimat hemoliza apare.

Simptomele sindromului Gilbert

Sindromul Gilbert nu are simptome pronuntate, apare cu simptome minime. Unii medici nu consideră sindromul ca o boală, și se referă la ea caracteristicile fiziologice ale organismului.

Singura manifestare în cele mai multe cazuri sunt ușoare de performanță colorarea icter membranelor mucoase, piele, ochi sclera. Alte simptome sau ușoare, sau nu apar deloc.
Minime posibile simptome neurologice:

• slăbiciune;
• amețeli;
• oboseală;
• tulburări de somn;
• insomnie.

Chiar și simptome mai rare de sindrom Gilbert - o dispepsie (indigestie)

• absența sau reducerea apetitului;
• eructații amar după masă;
• arsuri la stomac;
• gust amar în gură; rar vărsături, greață;
• o senzație de greutate, plenitudine în abdomen;
• Anomaliile scaun (diaree sau constipație);
• durere în cadranul superior caracterul surda dreapta. Pot apărea atunci când erori în dieta, abuzul de alimente acute și grase;
• poate exista o creștere a ficatului.

hiperbilirubinemie benign: tratament

În cazul în care nu există boli asociate ale tractului gastro-intestinal, în remisie medicul numește dieta №15. În faza acută, în cazul în care există o boală concomitentă vezicii biliare, dieta №5 numit. Tratament special pentru pacienții hepatice nu este necesară.

Util, în aceste cazuri, terapia cu vitamine, utilizarea fondurilor coleretice. Și nu au nevoie pacienții să dețină un tratament special balnear.
Tratamente electrice sau termice în ficat, nu numai că nu este bun, dar, de asemenea, au efecte nocive. Prognosticul este destul de favorabil. Pacienții sunt în măsură să funcționeze, dar este necesar pentru a reduce nervului, precum și activitatea fizică.

hiperbilirubinemie și Gilbert benigna nu necesita un tratament special. Pacienții trebuie să urmeze câteva recomandări pentru a nu provoca manifestări acute ale bolii.

Tabelul №5.

• Permis de a utiliza: ceai slab, suc, brânză de vaci conținut scăzut de grăsime, grâu pâine supa cu supa de legume, carne de vită, scăzut de grăsimi, cereale crocante, pui, fructe acre.
• Este interzis să mănânce: șuncă, produse de patiserie proaspete, spanac, măcriș, grăsime din carne, muștar, pește gras, inghetata, piper, alcool, cafea neagra.
• Aderența - sunt eliminate complet exerciții fizice intense. Utilizarea de medicamente prescrise: anticonvulsivante, antibiotice, steroizi anabolizanți, dacă este necesar - analogi de hormoni sexuali, care sunt utilizate pentru tratamentul hormonal perturbare, precum si sportivii - pentru a crește performanța sportivă.
• Complet renunta la fumat, consumul de alcool.

Dacă prezentați simptome de icter, medicul poate prescrie o serie de medicamente.

• barbiturice Group - medicamente antiepileptice sunt eficiente în reducerea nivelului de bilirubina.
• Colagoge.
• Preparate, care influențează asupra funcției vezicii biliare și conductele sale. Preveni dezvoltarea colelitiazei, colecistita.
• Hepatoprotectoare (protejarea mijloacelor de a proteja celulele hepatice împotriva deteriorării).
• Chelatori. Mijloace de creștere excreția bilirubinei din intestin.
• Enzimele digestive sunt numiți cu tulburări dispeptice (greață, vărsături, flatulență) - ajuta digestia.
• Fototerapia - expunerea la lămpile de culoare albastru deschis conduce la distrugerea țesutului bilirubina fixe. Pentru a preveni arsurile ochilor trebuie să fie protejate.

Punerea în aplicare a acestor recomandări, pacienții au niveluri normale ale bilirubinei, simptomele apar mult mai puțin frecvent.