Sindromul Proteus: simptome si metode de tratament

Până în prezent, sindromul Proteus este considerată o foarte rară boală genetică, care este însoțită de o creștere nenaturală a oaselor, mușchilor și a țesutului conjunctiv. Din păcate, diagnosticul și tratamentul unei astfel de boli - un proces foarte dificil și nu întotdeauna posibil.

Medicina modernă, este cunoscut doar că sindromul Proteus este o boală ereditară și este asociată cu o mutație a genelor. Cu toate acestea, mecanismul de apariție a acestor modificări nu este încă pe deplin înțeles.

Sindromul Proteus: Un pic de istorie

Pentru prima dată o astfel de boală a fost descrisă în 1979. Atunci Maykl Koen a descoperit aproximativ 200 de cazuri de acest sindrom in jurul lumii. A fost acest savant și a dat numele bolii. Proteus - zeul mării, în mitologia greacă. Și, în conformitate cu miturile antice, această zeitate ar putea schimba forma și mărimea propriului corp.

Sindromul Proteus: Simptome

De fapt, boala poate fi însoțită de o varietate de modificări și tulburări. De regulă, copiii bolnavi se nasc perfect normal, și numai cu ani de schimbare a începe. Interesant este, în fiecare caz, simptomele pot fi diferite. La unii pacienți, o tulburare genetică este determinată întâmplător, din moment ce nici un semn exterior nu sunt prezente. Alții pacienți, dimpotrivă, aproape toată viața lui care suferă de disconfort.

După cum sa menționat deja, sindromul Proteus (foto) , însoțită de creșterea țesutului - poate fi mușchi, oase, piele, limfa si vasele sanguine, țesutul gras. Excrescențe pot apărea aproape oriunde. De exemplu, există adesea o creștere a dimensiunii capului și membrelor, o schimbare în forma lor normală.

Trebuie remarcat faptul că speranța de viață a oamenilor este redusă. Ele sunt mai predispuse la probleme cu sistemul circulator (embolie, tromboză venoasă profundă), precum cancerul si gusa.

Prin ea însăși, sindromul Proteus nu provoacă întârzierea dezvoltării. Dar, ca urmare a overgrowth intensive a țesutului poate fi leziuni secundare ale sistemului nervos.

Sindromul Proteus și tratamentul său

Pentru început, este de remarcat faptul că diagnosticul precoce este foarte important. Cu cât mai devreme este identificat boala, sansa de mai bine copilul are o viață mai confortabilă. La fel ca toate bolile ereditare și congenitale, problema nu este o singură soluție - este imposibil de a scăpa de sindromul. Dar metodele medicinei moderne va ajuta la combaterea principalelor simptome.

De exemplu, în cazul în care creșterea țesutului osos, scolioză, lungimi diferite ale membrelor, eventual, care poartă dispozitive ortopedice speciale pentru a face față problemei. În cazul în care boala este asociata cu anomalii ale sistemului circulator sau tumora, pacientul trebuie să rămână sub supravegherea constantă a unui medic.

Destul de des folosit și tratamente chirurgicale. De exemplu, folosind operația poate corecta muscatura, oasele degetelor scurtat, că o persoană poate folosi ambele mâini. Uneori ai nevoie pentru a corecta osul si tesutul conjunctiv al toracelui, în scopul de a scuti pacientul de la probleme de respirație și înghițire.

În orice caz, această boală necesită o atenție constantă și de îngrijire. Singura modalitate de a prelungi durata de viață și de a îmbunătăți calitatea acestuia.